Діагностика вроджених вад серця доц. Синицька В. О



Дата конвертації27.06.2016
Розмір445 b.


ДІАГНОСТИКА ВРОДЖЕНИХ ВАД СЕРЦЯ

  • Доц.Синицька В.О.


ВРÓДЖЕНІ ВÁДИ СÉРЦЯ

  •  — групове поняття, що об’єднує аномалії положення і морфологічної структури серця та великих судин, які виникають унаслідок порушення або незавершеності їх формоутворення в період внутрішньоутробного і (рідше) післянатального розвитку.

  • Значна кількість ВВС формує патологічні умови загальної та внутрішньосерцевої гемодинаміки, що порушують життєдіяльність.



  • Вивчення цього питання почалося у XVII ст. і до кінця XIX ст. в літературі було описано більшість основних форм ВВС.

  • Уявлення про їх генез сформувалися в наукову концепцію в першій третині XX ст., коли була сформульована онтогенетична теорія їх походження.

  • Подальші досягнення ембріології та сучасні генетичні дослідження істотно доповнили ці уявлення, але й у наш час багато питань генезу ВВС залишаються невивченими.



ВООЗ

  • За даними статистики, ВВС зустрічаються у близько 1–5% новонароджених;

  • у дітей старшого віку і у дорослих частота їх виявлення набагато нижча.

  • Частіше інших виявляють відкриту артеріальну протоку, тетраду Фалло і дефекти міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок.



ВООЗ

  • Смертність від  ВВС найбільша в ранньому дитячому віці.

  • Якщо не проводиться оперативне лікування, то 40% дітей помирає до 3 років життя (67% — протягом першого року).

  • Генетичні хвороби та грубі аномалії розвитку плода обумовлюють до 60% мимовільних викиднів у першому триместрі вагітності



В Україні збільшується кількість дітей з генетичними порушеннями та вродженими вадами розвитку.

  • В Україні збільшується кількість дітей з генетичними порушеннями та вродженими вадами розвитку.

  • Частота данної патології сягає 3 - 5% від загальної кількості новонароджених.

  • Ще у 15% дітей вади розвитку виявляються протягом перших 5 - 10 років життя.



Епідеміологія у нашій області

  • Поширеність ВВС серед дітей від 0 до 14

  • у 2010 році – 739

  • за 9 міс 2011 року – 659

  • Захворюваність у 2010 році – 137

  • за 9 міс 2011 року – 89

  • Смертність – за 9 міс цього року – 7 випадків, це діти перших місяців життя з складними та критичними вадами,

  • а вього з вадами розвитку - 17



Етіологія

  • навіть однакових за морфологічним типом ВВС, мабуть, так само різнорідна, як і етіологія вад розвитку взагалі.

  • В одних випадках вирішальне значення має спадковість, а також хромосомні аномалії у зв’язку з гормональним дисбалансом та іншими ендогенними причинами.

  • Генетична природа частини вад серця відбивається у відомих хромосомних аномаліях, що призводять до розвитку типових поєднань: синдрому Дауна та атріовентрикулярного каналу, синдрому Марфана та аортальної вади тощо.

  • В інших — основну роль відіграють екзогенні чинники, що призводять до затримки або зупинки розвитку морфологічних структур серця і судин у будь-якій фазі органогенезу,

  • або ж тератогенні дії в його критичні періоди (іонізуюче випромінювання, інтоксикації, вірусні інфекції, напр., краснуха; застосування деяких ліків у період вагітності, напр., талідоміду, естрогенів, ацитретину, етретинату та ін.).





  • Формування вроджених вад серця відбувається в результаті порушення ембріогенезу на 2-8-му тиждні вагітності,

  • іноді вади розвитку мають спадкову природу

  • (за аутосомним типом успадкування з різною експресивністю гена).



Періоди ембріогенезу



Календар закладки органів і систем у людини

  •  2-й - 8-й тиждень вагітності - закладка кінцівок  4-й - 7-й - очі та серце   5-й - 6-й - губи  6-й - 10-й - зуби та вуха  6-й - 11-й - мозок   10-й - 11-й - зів      11-й - 12-й - органи травлення 16-й тиждень - завершується диференціація зовнішніх статевих





Класифікація

  • За станом функції кровообігу всі ВВС поділяють на такі, що порушують цю функцію, і такі, що практично не змінюють її.

  • До останньої групи належать ізольовані форми аномалії положення (декстрокардія) та ектопії серця, ізольоване розширення легеневого стовбура, неускладнені природжені кісти перикарда тощо.

  • Більшість класифікацій вад створено з урахуванням клінічних потреб, що стосується, перш за все це вади, які порушують гемодинаміку. Так, їх поділяють на три групи: з нормоволемією, гіперволемією або гіповолемією малого кола кровообігу.



Зовнішня ектопія серця



Декстракардія



  • У основу класифікації вроджених вад серця, що спричиняють порушення гемодинаміки, покладений патофізіологічний принцип розділення за типом порушення кровоплину:

  • із збагаченням малого кола (відкрита артеріальна протока, дефект міжпередсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки),

  • із збідненням малого кола (ізольований стеноз легеневої артерії, хвороба Фалло - тріада, тетрада, пентада Фалло),

  • із збідненням великого кола (ізольований стеноз аорти, коарктация аорти)

  • У кожній з груп виділяються вади, що супроводжуються розвитком ціанозу

  • та без ціанозу.



В перебігу вроджених вад серця виділяють

  • фазу первинної адаптації - пристосування організму дитини до порушень гемодинаміки

  • (у зв'язку з нестійкістю реакцій адаптації і компенсації в ранньому дитячому віці в цій фазі можливі розвиток декомпенсації і летальний результат);

  • фазу відносної компенсації, що характеризується зменшенням або відсутністю суб'єктивних скарг, поліпшенням фізичного розвитку і рухової активності дитини;

  • термінальну фазу - наступає при розвитку дистрофічних і дегенеративних змін в серцевому м'язі і паренхиматозних органах.



ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ВВС:

  • акушерський анамнез;

  • пренатальна гіпотрофія;

  • зміна забарвлення шкіри від народження;

  • стійки фізикальні зміни зі сторони серця;

  • деформація скелету;

  • затримка фізичного та психомоторного розвитку.



Критична вроджена вада серця

  • Серед немовлят з вадами серця 30–40% знаходяться у критичному стані.

  • Одне з визначень критичної вади серця запропонував Олександр Надас в 1978 р. згідно якого - це патологія розвитку серця, яка не дозволяє забезпечити адекватний серцевий викид з достатнім для підтримки життя тиском і насиченням киснем, що призводить до смерті в перші дні життя за відсутності екстреного кардіохірургічного втручання

  • В Україні щороку народжується більше тисячі дітей з критичними ВВС, при природному перебігу майже всі вони помирають протягом перших місяців життя.



До критичних ВВС належать

  •    транспозиція магістральних судин з інтактною міжшлуночковою перегородкою (ТМС);

  • критичний аортальний стеноз (АС);

  • критична коарктація аорти (КА);

  • критичний стеноз легеневої артерії (СЛА);

  • атрезія легеневої артерії з інтактною міжшлуночковою перегородкою (АЛА);

  • тотальний аномальний дренаж легеневих вен з обструкцією відтоку (ТАДЛВ);

  • гіпоплазія лівих відділів серця (ГЛВС).    Критичний стан пацієнтів при цих вадах зумовлений основними патологічними синдромами: гіпоксемією, серцевою недостатністю або їх поєднанням.



Після встановлення діагнозу критичної вади серця стан дитини слід стабілізувати в умовах інтенсивної терапії за наступною схемою

  •    - припинення ентерального годування; - забезпечення адекватного терморежиму дитини; - інфузія вазопростану (простогландину Е) в дозі 0,003–0,01 мкг/кг/хв (окрім ТАДЛВ);

  • -  за необхідності — допамін (добутамін), починаючи з 3 мкг/кг/хв; - контроль і корекція порушень кислотно-лужного стану; - енергетичний і водний баланс забезпечувався за рахунок інфузії розчину 5% глюкози з розрахунку 100 мл/кг на добу; - водний баланс дотримували негативним (при АС,КА), близьким до нульового (при ТМС, СЛА, АЛА, ТАДЛВ); - за необхідності — стимуляція діурезу: фуросемід в/в 1–2 мг/кг 4–6 разів на добу; - при ознаках декомпенсації вади, нестабільній гемодинаміці — переведення на штучну вентиляцію легень (концентрація О2 в газовій суміші 21%, режим гіповентиляції при дуктусзалежних вадах).   Після підготовки та стабілізації стану пацієнтів в умовах інтенсивної терапії (від 30 хвилин до 24 годин) дітям  з критичними ПВС проводяться наступні екстрені кардіохірургічні заходи



Схема гемодинаміки при транспозиції магістральних артерій



ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ТРАНСПОЗИЦІЇ МАГІСТРАЛЬНИХ СУДИН

  • Дифузний ціаноз від народження, відсутність реакції на інгаляцію 100% киснем.

  • Фізикальні зміни за звичай відсутні.

  • Швидкий розвиток тотальної серцевої недостатності.

  • При відсутності зв’язку між правими і лівими відділами серця без надання невідкладної допомоги (процедура Рашкінда) діти гинуть у перші дні життя



СТЕНОЗ АОРТИ



КРИТЕРІЇ СТЕНОЗУ АОРТИ

  • Ознаки цієї вади і прогноз залежать від ступеня стенозу, характеру ураження клапана, кільця чи вихідного стовбура аорти.

  • Якщо діаметр вихідного отвору аорти менше 0,5 см, стеноз рахується критичним, несумісним з життям і потребує екстреної операції.

  • Зменшення серцевого викиду  гіпертрофія міокарду лівого шлуночка  гіповолемія великого кола кровобігу та у коронарних судинах:

  • - біль в ділянці серця, серцебиття,

  • - брадикардія,

  • - зниження АТ, як систолічного так і діастолічного



УЗД при стенозі аорти



Коарктація аорти



КРИТЕРІЇ КОАРКТАЦІЇ АОРТИ

  • “дитячий” тип - звуження нижче відходження артеріальної протоки, що спричиняє високу легеневу гіпертензію, а тому часто клінічно нагадує ДМШП із значним ліво-правим скидом крові.

  • “дорослий” тип – ізольована коарктація аорти:

  • асиметрія розвитку верхнього та нижнього плечових поясів;

  • парестезії в нижніх кінцівках, переміжна кульгавість;

  • - різниця тиску на верхніх та нижніх кінцівках, зменшення пульсації черевної аорти та артерій нижніх кінцівок;

  • - клініка артеріальної гіпертензії;

  • - пульсація колатеральних судин у м’язах кута лопаток, взятих у складку разом із шкірою.

  • ЕКГ – лівограма, гіпертрофія лівого шлуночка.



КОАРКТАЦІЯ АОРТИ



СТЕНОЗ ЛЕГЕНЕВОЇ АРТЕРІЇ



КРИТЕРІЇ СТЕНОЗУ (АТРЕЗІЇ) ЛЕГЕНЕВОЇ АРТЕРІЇ

  • сині” форми розвиваються при значних стенозах, які співіснують за рахунок функціонування овального вікна та скиду крові в ліве передсерддя і шлуночок з правого передсерддя, що і зумовлює синьо-малиновий відтінок шкіри, який є ранньою ознакою вади

  • з тенденцією до прогресування та формуванням правошлуночкової серцевої недостатності



ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ВВС ІЗ СКИДОМ КРОВІ ЗЛІВА НАПРАВО

  • часті затяжні респіраторні епізоди з перших неділь життя дитини;

  • блідість шкірних покривів;

  • розширення меж серця,більше вправо; акцент П тону над легеневою артерією;

  • систолічний шум по лівому краю грудини,нерідко проявляється прикінці 1 місяця життя;

  • на рентгенограмі - підсилення легеневого малюнку, вибухання дуги легеневої артерії.



ГЕМОДИНАМІКА ДМШП





3-вимірне УЗД при ДМШП



ЄДИНИЙ ШЛУНОЧОК



ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ДМШП

  • Крім характерних ознак для всієї групи важливим є першочергове розширення меж серця вліво,

  • Характерний систолічний шум по лівому краю грудини, грубий довготривалий, може займати всю систолу, проводиться в усі точки вислуховування та в міжлопаткову ділянку, максимум звучання ІІІ-ІУ міжребір’я по лівому краю грудини.



ГЕМОДИНАМІКА ДМПП



ДІАГНОСТЧНІ КРИТЕРІЇ ДМПП

  • Систолічний шум короткотривалий, малоінтенсивний, максимум в II міжребер’ї зліва від грудини, за межі серця не проводиться;

  • Часто на перший план виходять аритмії, порушення провідності по правій ніжці пучка Гісса;

  • Типовим є розщеплення II тону над ЛА



УЗД при ДМПП



ГЕМОДИНАМІКА ВАП



ДІАГНОСТЧНІ КРИТЕРІЇ ВАП

  • Характерний грубий “машинний” систоло-діастолічний шум в II міжребер’ї зліва від грудини, добре проводиться в між лопаткову ділянку, швидко наростає інтенсивність;

  • Типовим є високий пульсовий тиск та швидкий і високий пульс;

  • Значне підсилення та акцент II тону над легеневою артерією при аускультації.



Консервативне лікування

  • 1. Обмеження добового об’єму рідини до 100 мл/кг.

  • 2. Респіраторна підтримка;

  • 3. Призначення діуретиків у випадку артеріальної гіпертезії;

  • Уникати призначення фуросеміду, так як впливає на катаболізм

  • простогландинів і зумовлює їх тривалу циркуляцію;

  • 4. Призначення інгібіторів циклооксигенази (індометацин або ібупрофен). Рекомендується призначення 3 доз індометацину з якомога скорішим підтвердженням діагнозу ВАП. Індометацин призначають довенно (повільна інфузія упродовж 20 хв) 0,2-0,1 мг/кг/дозу. 2 і 3 дозу вводять через 12 і 36 год після першої дози.

  • В якості альтернативи - ібупрофен, який характеризується аналогічною ефективністю і менш негативним впливом на локальний кровоплин. Ібупрофен призначають в початковій дозі 10 мг/кг. Другу і третю дози (5 мг/кг) вводять відповідно через 24 і 48 год після першої.

  • 5. Найбільш ефективним індометацин є, якщо призначається в перші 2 тиж життя дитини.



ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ВВС ІЗ СКИДОМ КРОВІ СПРАВА НАЛІВО

  • ранній ціаноз, який незменшується при подачі 100% кисню;

  • малоінформативні аускультативні дані;

  • можливе послаблення ІІ тону над легеневою артерією;

  • прогресуюча серцева недостатність;

  • рання деформація скелета: “серцевий горб”,

  • ”барабанні палички”, “годинникові скельця" ;

  • збіднення легеневого малюнка;

  • задишково-ціанотичні приступи.



Хвороба Фалло



ДІАГНОСТЧНІ КРИТЕРІЇ ХВОРОБИ ФАЛЛО

  • Ранній стійкий ціаноз з тенденцією до наростання та розвитком після 2–3 міс частих “задишково-ціанотичних” нападів.

  • При пентаді Фалло декомпенсація наступає пізніше, через функціонування артеріальної протоки, без хірургічної корекції діти можуть доживати до 20 років.

  • Аускультативно – систолічний шум ДМШП, без акценту над легеневою артерією, але з появою систолічного шум у ІІ міжребер’ї зліва (ЛА), інтенсивність його обернено-пропорційна вираженості стенозу, чим більше стеноз, тим менше крові проходить через ЛА і менший шум.

  • В загальному аналізі крові – поліцитемія.



УЗД при тетраді ФАЛЛО



Задишково-ціанотичний напад



СПЕЦІАЛЬНІ МЕТОДИ ДІАГНОСТИКИ

  • Зондування – катетеризація порожнин серця допомагає визначити функціональний стан серцевосудинної системи та визначити топіку вади серця.

  • Спеціальний зонд вводять під рентгенконтролем у потрібні судини чи порожнини серця, при цьому вимірюють тиск у цих відділах,

  • записують ЕКГ та ФКГ,

  • визачають газовий склад крові та

  • забір її для аналізів,

  • вводять контрастні речовини.



  • Ангіокардіографія – контрастне рентгенологічне дослідження серця і судин, проводиться серія знімків, для того щоб визначити шляхи, якими відбувається кровотік у серці та у судинах.

  • Проводиться селективна ангіографія – контраст уводять у певну порожнину чи судину через зонд.

  • Оскільки щвидкість кровотоку велика, тому і знімки слід проводити швидко: до 64 кадрів за 1 сек.

  • Визачають розміри порожнин та їх анатомічні особливості, присутність аномальних кровотоків та з’єднань, затримку у місцях звужень, функціонування клапанів, прохідність судин коронарних чи легеневих.



Ангіокардіограма при тетраді Фалло



Терапія при ВВС

  • Завданнями консервативного лікування є поліпшення і тренування функцій серцево-судинної і дихальної систем, підвищення неспецифічної резистентності. Медикаментозні засоби направлені на зменшення гіпоксії (антигипоксичні, катаболічні методи),

  • посилення гальмування в корі головного мозку (седатівні методи)

  • корекція імунної дисфункції (імуностимулюючі методи).



ОСОБЛИВОСТІ ТЕРАПІЇ ПРИ ВВС з ліво-правим шунтом

  • залежно від ступеня СН

  • серцеві глікозиди:

  • дігоксин 0,03- 0,05 мг/кг;

  • сечогінні: фуросемід 1-5 мг/кг,

  • верошпірон 5-6 мг/кг;

  • інгібітори АПФ: каптоприл

  • 1-3 мг/кг/добу;

  • бета-блокатори: віагра 12 мг/кг.



При вадах із право-лівим скидом

  • глікозиди протипоказані,

  • інгаляції 100% кисню протипоказані,

  • Простогландини(вазопростан) – для попередження закриття артеріальної протоки, в дозі 0,003–0,01 мкг/кг/хв

  • Під час задишкових нападівприступів:

  • - адреноблокатори :пропранолол 1-3 мг/кг,

  • наркотичні аналгетики,

  • лікування анемії



Відкрите овальне вікно

  • Після народження, коли включається легеневий кровообіг і тиск у лівому передсерді зростає, клапан овального вікна притискається до вторинної перегородки, закриваючи отвір і відокремлюючи передсердя одне від одного.

  • Приблизно в 20% випадків злиття первинної та вторинної перегородок неповне, і між двома передсердями залишається коса та вузька щілина. Такий стан називається незарощенням овального отвору; при ньому внутрішньосерцеве скидання крові не відбувається



Українські кардіохірурги винайшли новий метод лікування вродженої вади серця

  • Він дозволяє під час проведення кардіохірургічних операцій із застосуванням штучного кровообігу уникнути використання донорської крові. У результаті ранньої діагностики плоду на вроджену ваду серця лікарі визначають, що відразу після народження немовляті знадобиться операція. Знаючи заздалегідь про оперативне втручання, під час пологів пуповинну кров збирають у спеціальний резервуар. Пізніше її використовують для штучного кровообігу новонароджених.



Загальний артеріальний стовбур



ОПТИМАЛЬНІ ТЕРМІНИ ДЛЯ ХІРУРГІЧНОЇ КОРЕКЦІЇ ВВС

  • Критичний стеноз аорти - перша доба життя

  • ТМС з інтактною МШП - перші дні життя – паліатив, радикальна - після 14 днів

  • ВАП на фоні СДР 1 міс.

  • Тотальний аномальний дренаж

  • легеневих вен 1 міс.

  • Загальний артеріальний стовбур 1 – 2 міс.

  • ДМШП з легеневою гіперт. 3 – 6 міс.

  • Тетрада Фалло з 6 міс.



ОКЛЮДЕР, ТЕХНІКА ОКЛЮЗІЇ



ОКЛЮЗІЯ ДМПП



  • ДЯКУЮ ЗА УВАГУ!




База даних захищена авторським правом ©pres.in.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка