Доповідач: Зав відд нейрохірургії токкл



Дата конвертації04.06.2016
Розмір445 b.


  • Доповідач:

  • Зав. відд. нейрохірургії ТОККЛ

  • к.м.н. Гудак Петро Степанович


ЕПІДЕМІОЛОГІЯ

  • У структурі загальної онкологічної захворюваності пухлини головного мозку складають 0,7-1,5%.

  • Розповсюдженість первинних пухлин головного мозку в популяції складає від 4 до 14 (частіше 5 – 7) на 100 тис. населення

  • В загальній структурі смертності пухлини головного мозку складають до 0,5%.



Класифікації пухлин головного мозку

  • Бейлі і Кушинга (1926, США)

  • Л.И. Смирнова (1962)

  • Б.С. Хоминского (1969)

  • Класифікація ВООЗ (2000)



Критериї класифікації пухлин

  • Класифікація Л.І. Смирнова базується на принципі гістогенезу, тобто на відношеннях пухлинної тканини до тканин, які складають ЦНС, з яких вона виникає.

  • По Бейлі і Кушингу (1926) клітинний склад нейроектодермальних пухлин відображає в кожному конкретному випадку той чи інший етап морфологічної диференцієровки епітелія медулярної трубки на шляху його перетворення в різні типи клітин зрілої нервової тканини. Назва пухлини встановлюється по назві ембріонального елемента тієї стадії розвитку, яку нагадує більшість клітин пухлини.



Класифікація пухлин головного мозку

  • Нейроепітеліальні пухлини

    • Астроцитоми
    • олігодендрогліоми
    • епендімоми
    • Пухлини судинного сплетення (папілома)
    • Змішані нейронально-гліальні пухлини (полярна спонгіобластома)
    • Пухлини паренхіми шишковидної залози (пінеоцитома, пінеобластома)
    • Ембріональні пухлини (медулобластома)


Система визначення злоякісності пухлини St.Anne-Mayo(1988)

  • Стадії розвитку пухлин визначаються по наявності чи відсутності чотирьох гістологічних ознак:

  • ядерної атипії

  • мітозів

  • мікросудинної проліферації

  • некрозу.

  • Астроцитоми в яких не виявлено жодної з чотирьох перелічених ознак відносяться до І стадії;

  • пухлини, що мають тільки одну ознаку до ІІ стадії

  • з двома особливостями до ІІІ стадії

  • Пухлини, що мають три чи чотири ознаки до ІV стадії.



Класифікація пухлин головного мозку (продовження)

  • Пухлини черепномозкових та спинномозкових нервів (Шваннома,неврилеммома, невринома), нейрофіброма

  • Пухлини оболонок мозку

    • Менінготеліальні пухлини (менінгіоми)
    • Мезенхімні (хондросаркома, ліпома)
  • Пухлини ділянки турецького сідла (аденоми гіпофізу, краніофарінгіоми)

  • Пухлини зародкових клітин(тератома, гермінома)

  • Лімфоми та гемопоетичні пухлини

  • Кісти та пухлиноподібні утвори (дермоїдні, епідермоїдні кисти)

  • Локальні поширення регіонарних пухлин (хордома, хондрома)

  • Метастази

  • Некласифіковані пухлини



Структура пухлин мозку

  • Серед пухлин головного мозку переважають гліальні пухлин - 46%

  • менінгіоми – 28%,

  • аденоми гіпофізу – 12%,

  • невриноми слухового нерва – 5%.

  • Серед гліальних пухлин переважають астроцитоми – 18% і гліобластоми – 17%.



Астроцитоми

  • Астроцитоми – найбільш розповсюджені і доброякісні пухлини глії.

  • Протоплазматичні астроцитоми - ростуть з цілком диференційованої протоплазматичної глії (з сірої речовини мозку)

  • Фібрілярні астроцитоми з білої речовини мозку.



Клінічні прояви

  • Симптоми підвищеного внутрішньочерепного тиску

    • Головний біль
    • Блювання
    • епіприпадки
    • Порушення ментальних та когнітивних функцій
  • Фокальні симптоми

    • Неврологічний дефіцит
    • епінапади


ОЛІГОДЕНДРОГЛІОМИ

  • Сама доброякісна пухлина астроцитарного ряду, що розвивається з клітин олігодендроглії. Олігодендрогліальні пухлини мають довготривалий передопераційний анамнез (10-20 років) і високу частоту звапнення. Олігодендрогліоми дифузно інфільтруют мозок і їх важко відрізнити від нормальної мозкової тканини. Олігодендрогліоми часто проявляються епіприпадками.



МЕДУЛОБЛАСТОМА

  • Сама злоякісна пухлина, характерна для перших 20 років життя. Ці пухлини схильні до метастазування по субарахноїдальному просторі. В комбінації променевої терапії та хіміотерапії досягається 5 літня виживаємість у 85% пацієнтів.



Невріноми слухових нервів

  • Ці пухлини розташовані в боковій цистерні моста і звичайно ростуть з вестибулярної порції слухового нерва. Розпочинається захворювання з шуму та зниження слуху до повної глухоти на хворе вухо. Розвивається ністагм, знижується корнеальний рефлекс та чутливість на обличчі на стороні пухлини. Рано з’являється парез лицьової мускулатури та порушується смак на передніх двох третинах язика на стороні ураження. Дещо пізніше розвиваються координаторні розлади. Після чого можуть з’явитись головні болі.



МЕНІНГІОМИ

  • Це позамозкова в більшості випадків доброякісна пухлина, що росте з мозкових оболонок – з клітин менінготелія (арахноідендотелія), який вистилає поверхні твердої та павутинної оболонок мозку. Так як пахіонові грануляції, з яких розвиваються арахноідендотеліоми, розташовуються вздовж венозних синусів, то і менінгіоми локалізуються вздовж синусів – верхнього повздовжнього, поперечного, прямого).За локалізацією менінгіоми поділяються на конвекситальні, парасагітальні, базальні (супра-, субтенторіальні).

  • Патологія 22 хромосоми визначається в 72% випадків менінгіом. Вплив статевих гормонів – частіше менінгіоми зустрічаються у жінок.



Аденоми гіпофізу

  • Класифікуються: гормонально-активні аденоми, гормонально-не активні аденоми і злоякісні.

  • порушення зорових функцій (бітемпоральна геміанопсія, первинна атрофія дисків зорових нервів, зниження гостроти зору),

  • рентгенологічні симптоми (зміни форми і розмірів турецького сідла)

  • Клінічна картина аденом гіпофізу в класичному варіанті проявляється тріадою Гірша – ендокринні порушення ( при соматотропній аденомі – акромегалія, при кортикотропній аденомі – синдром Іценко-Кушинга, при пролактиновій аденомі – галакторея (виділення молозива з молочних залоз без вагітності) та аменорея (відсутність менструацій), при тіреотропній аденомі – гіперфункція щитовидної залози)



МЕТАСТАЗИ

  • Джерелом метастазів в головний мозок є злоякісні пухлини легень, молочної залози, шлунково-кишкового тракту, сечостатевої системи та шкіри. Злоякісні пухлини легень метастазують у мозок в 50% випадків, пухлини молочних залоз – в 15%, меланоми – в 10%. Метастазують пухлини гематогенним шляхом, локалізуються на границі сірої та білої речовини. Меланоми та рак легень мають схильність до множинного ураження.



дислокаційні синдроми

          • вклинення під фалькс,
          • скронево-тенторіальне,
          • мозочково-тенторіальне,
          • вклинення мигдаликів мозочку у великий потиличний отвір.


ЛІКУВАННЯ ПУХЛИН

  • Тільки оперативне, за невеликим виключенням, (на сучасному рівні мікрохірургічним).

  • Для видалення пухлин головного мозку використовується краніотомія.

  • Для видалення пухлин гіпофізу переважно використовується трансфеноїдальний доступ.

  • У випадку розвитку оклюзійної гідроцефалії при неможливості виконання радикального оперативного втручання, чи як перший етап на шляху такого оперативного втручання використовуються вентрикуло-перитонеальне шунтування.



Видалення пухлин

  • Повне (радикальне, тотальне)

  • Субтотальне

  • Часткове.



Променева терапія

  • Застосовується в плані комбінованого лікування після операції, а також при рецидивах

  • Променева терапія в якості самостійного виду лікування малоефективна і проводиться як паліативна при протипоказах до оперативного втручання.

  • Метою післяопераційної променевої терапії є додаткова дія на пухлину при нерадикальному її видалені або опромінення ложа пухлини після радикальної операції для попередження рецедиву.



Дози опромінення

  • Перші сеанси променевої терапії проводять невеликими разовими дозами (0,5-0,75 Гр) до 1,8 Гр для зменшення продукції СМР і попередження підвищення ВЧТ.

  • Сумарна доза лікування до 60 Гр за 6-7 тижнів.

  • Два варіанти опромінення: тотальне опромінення мозку і локальне опромінення тільки самої пухлини.



Хіміотерапія

  • Основними хіміотерапевтичними препаратами для лікування гліом головного мозку є похідні нітрозосечовини – нідран (ACNU), ломустин (CCNU), кармустин (BCNU), мюстофан.

  • До препаратів другого ряду відносяться вінкристин, прокарбазин (натулан), препарати платини (цисплатин, карбоплатин).



Схеми хіміотерапії

  • СХЕМА 1. Кармустин 200мг/м2 в/в до сумарної дози 1500 мг/м2. Повторяти кожні 8 тижнів.

  • СХЕМА 2. Вінкристин 1,5-2 мг в/в в перший день; нідран 150-200мг (2-3мг/кг) в/в чи ломустин 100мг/м2 через рот. Повторяти кожні 6-8 тижнів.

  • СХЕМА 3. Схема PCV (P-прокарбазин, С – ломустин, V – вінкристин).

  • СХЕМА 4. Схема МОРР (М – мустарген, О – онковін чи вінкристин, Р – прокарбазин чи натулан, Р – преднізолон чи дексаметазон в сполученні з ломустином



Оптична гліома у 5-ти річної дитини із нейрофіброматозом 1 типу

  • Оптична гліома у 5-ти річної дитини із нейрофіброматозом 1 типу





  • Папілома судинного сплетення.

  • КТ із контрастом – пухлина інтенсивно підсилена, візуалізуєсться судинна ніжка



Епендимома IV шлуночка

  • Епендимома IV шлуночка

  • А- без контрасту

  • В, C –із контрастуванням

  • С- пухлина пошируюєсться із шлуночка через отвір Люшка у мосто-мозочковий кут

  • D. Після операції



  • Медулобластома (КТ із контрастом).



  • Олігодентрогілома

  • КТ зроблено при клініці гострого крововиливу у мозок.



Краніофарингіома

  • Краніофарингіома

  • КТ без контрасту (А) та із контрастуванням (В,С)



Злоякісна менінгіома



Вестибулярна шванома

  • Вестибулярна шванома



Менінгіома скату

  • Менінгіома скату

  • Клінічно – тетрапарез та лівобічний бульбарний параліч.



Розташування пухлин

  • екстравертебральні і пухлини передніх

  • параспинальні пухлини відділів хребця

  • (дорброякісні і (метастази, хондрома,

  • злоякісні гемангіома, миелома)

  • мезенхімальні

  • пухлини)

  •  

  •  

  •  

  •  

  •  

  • пухлини задніх відділів хребця

  • (аневризматична кісткова кіста,

  • остеобластома, остеоід-остеома)



Частота первинних пухлин хребта в різних вікових групах




База даних захищена авторським правом ©pres.in.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка