Еритропоез процес утворення еритроцитів у кістковому мозку. Еритропоез процес утворення еритроцитів у кістковому мозку



Дата конвертації17.06.2016
Розмір445 b.



Еритропоез - процес утворення еритроцитів у кістковому мозку.

  • Еритропоез - процес утворення еритроцитів у кістковому мозку.

  • Першою клітиною еритроїдного ряду, що утворюється з колонієутворюючих клітини еритроцитарної (КУК-Е) - клітини-попередниці еритроїдного ряду, є проеритробласт, з якого в ході 4-5 наступних подвоєнь і дозрівання утворюється 16-32 зрілих еритроцитів.



Схема процесу:

  • Схема процесу:

  • 1 проеритробласт (подвоєння)

  • » два базофільних Еритробласти I порядку

  • -» 4 базофільних Еритробласти II порядку

  • - »8 поліхроматофільних еритробластів I порядку

  • -» 16 поліхроматофільних еритробластів II порядку

  • -> 32 поліхроматофільних нормобластів

  • - »32 оксифильних нормобластів -> денуклеація нормобластів

  • -> 32 ретикулоцитів

  • -> 32 еритроцити.

  • Еритропоез до формування ретикулоцитів займає 5 днів.



Еритропоез у людини і тварин (від проеритробласта до ретикулоцитів) здійснюється в еритробластичних острівцях кісткового мозку, яких в нормі міститься до 137 на 1 мг тканини кісткового мозку.

  • Еритропоез у людини і тварин (від проеритробласта до ретикулоцитів) здійснюється в еритробластичних острівцях кісткового мозку, яких в нормі міститься до 137 на 1 мг тканини кісткового мозку.

  • Макрофаги еритроцитарних острівців відіграють основну роль у фізіології еритроїдних клітин, впливаючи на їх проліферацію і дозрівання. Макрофаги фагоцитують виштовхнуті з нормобластів ядра, забезпечують еритробласти феритином і пластичними речовинами, секретують еритропоетин і глікозаміноглікани, останні підвищують концентрацію росткових факторів в острівцях. Ці сприятливі умови для розвитку еритробластів макрофаги створюють завдяки наявності рецепторів до еритроїдних клітин-попередниць. З кісткового мозку ретикулоцити виходять в кров і протягом доби дозрівають в еритроцити.

  • За кількістю ретикулоцитів у крові судять про еритроцитарну продукцію кісткового мозку і інтенсивністіь еритропоезу. У людини їх кількість становить 0,5 – 1%. За добу в 1 мкл крові надходить 60-80 тис. еритроцитів.



Процес диференціювання і дозрівання клітин відбувається під регуляцією гормону еритропоетину, а також вітаміну В 12, фолієвої кислоти, заліза і міді, і займає звичайно 9-14 днів.

  • Процес диференціювання і дозрівання клітин відбувається під регуляцією гормону еритропоетину, а також вітаміну В 12, фолієвої кислоти, заліза і міді, і займає звичайно 9-14 днів.

  • Зі стадії проеритробласта починається синтез гемоглобіну, але в міру дозрівання і ділення клітин навпаки знижується, а вміст гемоглобіну в клітинах досягає максимуму.

  • Також по мірі розвитку клітин еритроїдного ряду, в них спочатку зменшується, а потім зовсім зникає ядро. У кров з кісткового мозку клітини еритропоезу виходять на стадії ретикулоцитів.

  • Ретикулоцити , що надійшли у кров'яне русло дозрівають до еритроцитів протягом 24-30 годин.



АНЕМІЯ – клініко-лабораторний синдром, що характеризується зниженням рівня гемоглобіну, еритроцитів і гематокриту в одиниці об’єму крові

  • АНЕМІЯ – клініко-лабораторний синдром, що характеризується зниженням рівня гемоглобіну, еритроцитів і гематокриту в одиниці об’єму крові





Критерії анемії (ВООЗ):

  • Критерії анемії (ВООЗ):

  • Для чоловіків:

  • концентрація гемоглобіну <130 г/л

  • Гематокрит < 39%;

  • для жінок:

  • концентація гемоглобіну <120 г/л

  • гематокрит < 36%;

  • Для вагітних жінок:

  • концентрація гемоглобіну <110 г/л





I. анемії, зумовлені гострою крововтратою

  • I. анемії, зумовлені гострою крововтратою

  • II. анемії, що виникають в результаті дефіцитного еритропоезу

  • III. анемії, що виникають внаслідок підвищеної деструкції еритроцитів.

  • IV.* анемії, що виникають внаслідок поєднаних чинників;



СТАДІЇ:

  • СТАДІЇ:

  • 1)рефлекторно-судинна компенсація

  • Перша доба – лейкоцитоз (20 тис/мл) з нейтрофільним зсувом; гіпертромбоцитоз (до 1 млн/мл).

  • 2) гідремічна компенсація – зниження НЬ, Ht і еритроцитів, можливий гемоліз, азотемія;

  • 3) кістковомозкова компенсація: підвищення епо, гіперплазія еритроидного ростка в кістковому мозку, ретикулоцитоз, пойкілоцитоз, поліхромазія, нормобластоз



За рахунок порушеного дозрівання еритроцитів (мікроцитарні):

  • За рахунок порушеного дозрівання еритроцитів (мікроцитарні):

  • залізодефіцитні;

  • порушення транспорту заліза;

  • порушення утилізації заліза;

  • порушення реутилізації заліза;

  • 2) За рахунок порушення диференціювання еритроцитів;

  • А/гіпопластична анемія (вроджена, набута)

  • Дизеритропоетичні анемії;

  • 3) За рахунок порушення проліферації клітин-попередниць еритропоезу (макроцитарні);

  • В12-дефіцитні

  • Фолієво-дефіцитні;





1)Набутий гемоліз (нееритроцитарні причини):

  • 1)Набутий гемоліз (нееритроцитарні причини):

  • Автовтоімунний;

  • Неімунний (отрути, медикаменти, тощо)

  • Травматичний (штучні клапани, гемодіаліз);

  • Клональний (ПНГ);

  • 2) гемоліз, зумовлений аномаліями еритроцитів:

  • Мембранопатії;

  • Ферментопатії;

  • гемоглобінопатії;

  • 3) гіперспленізм – внутрішньоклітинний гемоліз

  • (спочатку знижується рівень тромбоцитів, анемія виникає пізніше);



1. анемічний синдром

  • 1. анемічний синдром

  • 2. Синдром гемолізу;

  • 3. Синдром неефективного еритропоезу;

  • 4. Синдром дизеритропоезу;

  • 5. Синдром сидеропенії;

  • 6. Синдром гіперспленізму;

  • 7. Синдром перевантаження залізом;



Прояви залежать від глибини анемії і швидкості її розвитку;

  • Прояви залежать від глибини анемії і швидкості її розвитку;

  • Слабкість; швидка втомлюваність;

  • Зниження, спотворення апетиту;

  • Задишка; серцебиття;

  • Головокружіння;

  • Шум в у вухах, миготіння «мушок»;

  • Непритомність;

  • Важчий перебіг нападів стенокардії;



ПРИЧИНИ: дефекти оболонки еритроцитів; деструкція антитілами; внутрішньоклітинна деструкція; неімунне пошкодження…

  • ПРИЧИНИ: дефекти оболонки еритроцитів; деструкція антитілами; внутрішньоклітинна деструкція; неімунне пошкодження…

  • клініка: жовтяничне забарвлення склер, шкіри, темна сеча, збільшення печінки і селезінки;

  • ЛАБОРАТОРІЯ: можливе зниження НЬ і еритроцитів,зростання ШОЕ; ретикулоцитоз, підвищення непрямого білірубіну і ЛДГ (4-5), уробіліноген в сечі,стеркобілін в калі;

  • Мієлограма: подразнення еритроїдного ростка



стани, при яких активність кісткового мозку збільшена, однак вихід дозрілих еритроцитів в кров знижений внаслідок підвищеного руйнування у кістковому мозку еритробластів.

  • стани, при яких активність кісткового мозку збільшена, однак вихід дозрілих еритроцитів в кров знижений внаслідок підвищеного руйнування у кістковому мозку еритробластів.

  • КЛІНІЧНІ СИТУАЦІЇ:

  • важка анемія незалежно від причин;

  • анемія при хронічних захворюваннях;

  • деякі форми спадкових анемій;

  • Клональні анемії (ПНГ, МДС)

  • СИМПТОМИ: можливий розвиток кісткових деформацій при тривалій анемії внаслідок разширення плацдарму кровотворення



Морфологічні ознаки порушеного дозрівання еритроцитів в кістковому мозку, непрямі ознаки навності неефективного еритропоезу (багатоядерні еритробласти, дольчаті ядра, хроматинові мостики, каріорексис).

  • Морфологічні ознаки порушеного дозрівання еритроцитів в кістковому мозку, непрямі ознаки навності неефективного еритропоезу (багатоядерні еритробласти, дольчаті ядра, хроматинові мостики, каріорексис).

  • КЛІНІЧНІ СИТУАЦІЇ: МДС, важкі форми любих анемій, мегалобластні анемії, таласемія, сидеробластні анемії;

  • КЛІНІКА: неважкий гемоліз, що супроводжує інші ознаки анемії



Дистофія шкіри и її придатків;

  • Дистофія шкіри и її придатків;

  • Спотворення смаку і нюху;

  • М’язова гіпотонія (нетримання сечі);

  • М’язовий біль,

  • Зниження уваги;

  • Погіршення пам’яті тощо



Поєднання збільшених розмірів селезінки з підвищеною клітинністю кісткового мозку і цитопенічним станом периферійної крові.

  • Поєднання збільшених розмірів селезінки з підвищеною клітинністю кісткового мозку і цитопенічним станом периферійної крові.

  • КЛІНІЧНІ СИТУАЦІЇ:

  • Венозний застій, позапечінкова портальна гіпертензія;

  • клітинна інфільтрація селезінки при пухлинних процесах і лімфопроліферативних станах;

  • Саркоїдоз;

  • Амілоїдоз;

  • екстрамедулярне кроветворення;

  • Хвороба Гоше;

  • Инфекції (СМВ, токсоплазмоз) тощо.



ПРИЧИНИ:

  • ПРИЧИНИ:

  • Надмірне всмоктування;

  • Додаткове введення;

  • Трансфузії ер.маси;

  • Вивільнення заліза при надмірній загибелі клітин;

  • НАСЛІДКИ: гемосидероз внутрішніх органів







АНІЗОЦИТОЗ – збільшення частки еритроцитів різного разміру в мазку крові. Цей показник характеризуеться RDW;

  • АНІЗОЦИТОЗ – збільшення частки еритроцитів різного разміру в мазку крові. Цей показник характеризуеться RDW;

  • мікроцити – еритроцити, діаметр яких при підрахунку в мазку, менший 6,5 мкм;

  • Шизоцити – еритроцити діаметром меншим 3 мкм, а также уламки еритроцитів;

  • Макроцити – великі еритроцити діаметром більше 8 мкм, із збереженим просвітленням в центрі;

  • Мегалоцити – гігантські еритроцити діаметром більше 12 мкм без просвітленння в центрі.



  • ПОЙКІЛОЦИТОЗ – збільшення кількості еритроцитів різної форми в мазку крові.

  • Мають диференціально-діагностичне значенння:

  • Сфероцити, овалоцити, стоматоцити,

  • серповидні клітини

  • Визначаються при широкому спектрі патології:

  • Мішенеподібні еритроцити, акантоцити, дакриоцити, шизоцити, ехіноцити







Ht (л/л; %) = RBC x MCV

  • Ht (л/л; %) = RBC x MCV

  • MCV (фл) = Ht (л/л) х 1000/RBC x 10

  • MCH ((пг) = Нb (г/л) / RBC x 10

  • MCHC (г/л) = Hb (г/л) / Ht (л/л)

  • RDW (%) = SD / MCV x 100

  • Где SD – стандартне відхилення

  • КП = 3хHb/RBC*

  • * 3 перші цифри показника RBC







Легкого ступеню

  • Легкого ступеню

  • Hb 110 – 90 г/л

  • среднього ступеню

  • Hb 90 – 70 г/л

  • Важка анемія

  • Hb < 70 г/л









  • Поліетіологічне захворювання, що развивається в результаті зниження загального вмісту заліза в організмі і характеризується прогресуючим мікроцитозом і гіпохромією еритроцитів.



мікроцитарна

  • мікроцитарна

  • MCV < 75 фл

  • Гіпохромна

  • MCH < 24 пг

  • MCHC < 30 г/л

  • Нормо- чи

  • гіпорегенераторна

  • Rt 0,5 – 1 %

  • Можливий тромбоцитоз на ранніх етапах





Дистофія шкіри и її придатків;

  • Дистофія шкіри и її придатків;

  • Спотворення смаку і нюху;

  • М’язова гіпотонія (нетримання сечі);

  • М’язовий біль,

  • Зниження уваги;

  • Погіршення пам’яті тощо.





норма

  • норма









  • ГЛОСИТ







Аліментарний дефіцит заліза (дієти, вегетаріанство, недоїдання);

  • Аліментарний дефіцит заліза (дієти, вегетаріанство, недоїдання);

  • Підвищена потреба в залізі (часті пологи, багатоплвдна вагітність; лактація; швикий ріст; інтенсивні заняття спортом; недоношеність);

  • Крововтрати (носові кровотечі, діафрагмальна грижа; дивертикул, поліп чи пухлина ШКТ; метрорагії; синдром Гудпасчера);

  • Зниження абсорбції (мальабсорбція; запальні процеси в ШКТ; ахлоргідрія; гастректомія)







Усуненя причини залізодефіциту, якщо це можливе;

  • Усуненя причини залізодефіциту, якщо це можливе;

  • Препарати заліза, доза яких розраховується виходячи з атомарного заліза: 200-300 мг заліза на добу за 3 вживання натще;

  • Перші 3 дні – 50% дози;

  • Контроль лабораторних показників через 7-10 днів (Rt) и кожен місяць (СЗ, ФС);

  • Підтримувальна доза після нормализації показників;

  • Загальна тривалість лікування 4-6 місяців.





КЛІНІКА: біль в епігастрії, нудота, кровава блювота, діарея, загальмованість, блідість, ціаноз, судоми, кома, анурія, можлива смерть через 3-5 днів;

  • КЛІНІКА: біль в епігастрії, нудота, кровава блювота, діарея, загальмованість, блідість, ціаноз, судоми, кома, анурія, можлива смерть через 3-5 днів;

  • ЛАБОРАТОРНІ ПОКАЗНИКИ: метаболічний ацидоз, лейкоцитоз;

  • АУТОПСІЯ: некрози нирок і печінки через 2 дні

  • ЛІКУВАННЯ:

  • Викликати блювоту, промити шлунок, дати випити молоко чи сорбент,

  • госпіталізація: в/в інфузія десфералу (дефероксамін).



  • Вторинні стани, що розвиваються при тривалих інфекційних, запальних, системних і онкологічних захворюваннях і супроводжуються зниженою продукцією еритроцитів и порушеною реутилізацією заліза.



Інфекції (туберкульоз, бронхоектатична хвороба, ендокардити, бруцельоз);

  • Інфекції (туберкульоз, бронхоектатична хвороба, ендокардити, бруцельоз);

  • Злоякісні пухлини;

  • Системні захворювання сполучної тканини (РА, СЧВ);

  • Хронічні захворювання печінки, кишечника;

  • Хвороби нирок, що супроводжуються ХНН



1) порушення метаболізму заліза;

  • 1) порушення метаболізму заліза;

  • 2) Супресія еритропоезу;

  • 3) Неадекватна прдукція еритропоетину;

  • 4) Гемолітичний процес;



Лікування основного захворювання;

  • Лікування основного захворювання;

  • Призначення еритропоетину (150-500 МО/кг 2-3 рази на тиждень);

  • Трансфузії еритроцитарної маси;

  • Призначення вітамінів групи В;



Група захворювань, що характеризуються специфічними змінами клітин крові і кісткового мозку внаслідок порушення синтезу ДНК, викликаного недостатком вітаміну В12 (хвороба Адісона-Бірмера, перніціозна анемія) чи фолієвої кислоти

  • Група захворювань, що характеризуються специфічними змінами клітин крові і кісткового мозку внаслідок порушення синтезу ДНК, викликаного недостатком вітаміну В12 (хвороба Адісона-Бірмера, перніціозна анемія) чи фолієвої кислоти





Макроцитарна

  • Макроцитарна

  • MCV > 100 фл

  • гіперхромна

  • MCH > 100 пг

  • MCHC > 36 г/л

  • Гіпорегенераторна

  • Rt < 0,5 %

  • МОЖЛИВІ:

  • Лейкопенія, зсув «вправо», гіперсегментація ядер нейтрофілів, помірна тромбоцитопенія.





Інгібітори дегідрофолатредуктази

  • Інгібітори дегідрофолатредуктази

  • (метотрексат; сульфасалазин; аміноптерин; прогуаніл; триметоприм; тріамтерен);

  • Антиметаболіти (6-меркаптопурин; 6-тіогуанін; азатіоприн; ацикловір; 5-фторурацил; зидовудин);

  • Інгибітори редуктази РНК (цитозар; гідроксисечовина);

  • Антиконвульсанти (дифеніл; фенобарбітал);

  • КОК

  • ІНШІ (метформін; неоміцин; колхіцин)



1. анемічний синдром;

  • 1. анемічний синдром;

  • 2. шлунково-кишкові порушення

  • (анорексія, глосит, зниження секреці в шлунку);

  • 3. Неврологічні симптоми (В12)

  • (парестезії, гіпорефлексія, порушення ходи і ін.)

  • 4. Синдром неефективного еритропоезу;

  • 5. Синдром дизеритропоезу;



Полноцінне харчування; дегельмінтизація;

  • Полноцінне харчування; дегельмінтизація;

  • вітамін В12 (ціанокобаламін) 200-400 мкг 1 раз на добу в/м 4-5 тижнів;

  • Динаміка лабораторних показників: ретикулоцитарна криза на 5-8 день;

  • Пожиттєві підтримувальні дози вітаміну В12 (200-400 мкг на місяць);

  • Ер.маса за життєвими показаннями;

  • Фолієва кислота: 5-10мг/добу протягом 3-4 місяців. Призначення підтримувальних доз.












База даних захищена авторським правом ©pres.in.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка