Гемолітична хвороба новонароджених к мед н., доцент Баутіна Т. В



Дата конвертації26.12.2016
Розмір445 b.


ГЕМОЛІТИЧНА ХВОРОБА НОВОНАРОДЖЕНИХ

  • к.мед.н., доцент Баутіна Т.В.


Визначення

  • Гемолітична хвороба плода та новонародженого (ГХН) – це ізоімунна гемолітична анемія, причиною якої є імунний конфлікт через несумісність крові матері і плода за еритроцитарними антигенами.



Класифікація ГХН

  • Вид конфлікту: несумісність еритроцитів матері і плода за Rh-фактором, за системою АВО, за рідкісними еритроцитарними антигенами.

  • Клінічна форма

  • внутрішньоутробна смерть плода з мацерацією

  • набрякова (природжена загальна водянка)

  • жовтянична (гемолітична жовтяниця новонароджених)

  • анемічна

  • Ступінь тяжкості (визначається при жовтяничній та анемічній формах)

  • легкий

  • середньої тяжкості

  • тяжкий



Класифікація ГХН (продовження)

  • Ускладнення: білірубінова енцефалопатія, токсичний гепатит, геморагічний синдром, ураження нирок, серця без вказівок за іншу етіологію, синдром згущення жовчі.

  • Легкий перебіг – у дитини є помірні клініко-лабораторні або лише лабораторні дані. Нв пуповинної крові вище 140г/л, Bi пуповинної крові менше 60мкмоль/л. Терапія консервативна.

  • Середньотяжкий перебіг - Bi пуповинної крові до 85мкмоль/л, Нв менше 140г/л, наявність 3 та більше факторів ризику білірубінової інтоксикації мозку, може з’явитися потреба в ЗПК, але не має білірубінового ушкодження мозку.

  • Тяжкий перебіг - набрякова форма ГХН – це завжди тяжкий перебіг, наявність тяжкої анемії – Нв нижче 100г/л, рівень Ві пуповинної крові понад 85мкмоль/л, білірубінове ураження головного мозку, виявлене в будь-які строки хвороби, необхідність виконання більш двох ЗПК.





Критерії „небезпечної” жовтяниці новонародженого (ВООЗ, 2003 ISBN 92 4 154622 0)



Загальними симптомами для всіх форм захворювання є:

  • нормохромна анемія нормо – або гіперрегенераторного характеру із появою у крові молодих форм еритроцитів (еритробластів, нормобластів, збільшенням ретикулоцитів),

  • збільшення печінки та селезінки,

  • підвищення рівня білірубіну за рахунок непрямого.



Фази перебігу ядерної жовтяниці

  • Фаза білірубінової інтоксикації

  • Фаза власне ядерної жовтяниці

  • Фаза хибного благополуччя

  • Фаза формування клінічної картини неврологічних ускладнень



Обов’язкові обстеження при підозрі на ГХН

  • Визначення групи крові дитини та її резус-належності.

  • Визначення рівня загального білірубіну в сироватці крові.

  • Визначення погодинного приросту рівня білірубіну.

  • Визначення прямої проби Кумбса.

  • Загальний аналіз крові з підрахунком еритроцитів, гемоглобіну, гематокриту, ретикулоцитів.



Критерії діагнозу ГХН

  • Народження дитини з генералізованими набряками та анемією (Нв< 120 г/л, гематокрит < 40%).

  • Поява жовтяничного забарвлення шкіри дитини в першу добу після народження дитини та позитивна проба Кумбса. Рівень загального білірубіну відповідає рівню проведення замінного переливання крові.

  • Поява блідого забарвлення шкіри в першу добу та лабораторне підтвердження анемії (Нв < 135г/л, Ht < 40%), а також підвищення рівня ретикулоцитів.





Фототерапія

  • Методи фототерапії:

  • Класична фототерапія за допомогою батерії ламп (вона найбільш ефективна).

  • Волоконно-оптична фототерапія за допомогою матрацика або пелюшки.

  • “Інтенсивна” фототерапія з використанням кількох джерел світла.

  • “Плямиста” фототерапія з використанням галогенних джерел світла.





Ускладнення фототерапії:

  • діарея

  • опіки

  • дегідратація

  • висипки на шкіри





Підготовка крові та плазми для проведення ОЗПК

  • Використовують кров, заготовлену не пізніше останніх 3 діб.

  • Кров повинна бути перевірена на наявність збудників гепатиту В та С, ВІЛ, сифілісу.

  • При ГХН за Rh-фактором використовують одногрупну з дитиною кров Rh-негативну або Rh-негативну еритромасу О(I) групи в плазмі АВ (IV) групи крові.

  • При ГХН за системою АВО використовують однакову з дитиною за Rh-фактором еритромасу О(I) групи в плазмі АВ (IV) групи. В ургентних випадках при невідомій Rh-належності крові дитини використовують Rh-негативну еритромасу О(I) групи в плазмі АВ (IV) групи.

  • При одночасній несумісності за Rh-фактором та АВО-системою використовують Rh-негативну еритромасу О (I) групи в плазмі АВ (IV) групи.

  • Провести пробу на сумісність донорської крові з кров’ю дитини та матері.



Види ОЗПК

  • В доношених новонароджених ОЦК становить 80мл/кг, в недоношених – 90 – 95мл/кг.

  • Об’єм крові для переливання розраховується з розрахунку 160мл/кг для доношених та 180 – 190мл/кг для недоношених новонароджених.

  • Рекомендується проведення простого ЗПК в об’ємі двох ОЦК або ізоволемічне в об’ємі двох ОЦК з одночасним виведенням крові з пуповинної (або іншої) артерії та введенням донорської крові в пуповинну (або іншу) вену (такий вид ОЗПК краще переноситься недоношенними дітьми або новонародженими з набряковою формою ГХН).

  • При переливанні відновленої крові кількість еритромаси плазми розраховується за спеціальними формулами, але якщо неможливо визначити гематокрит, співвідношення між плазмою та еритроцитами складає 2,5 : 1.

  • гематокрит крові для переливання повинен складати 45 – 50%

  • температура крові для переливання повинна бути 370С.



Підготовка до проведення ОЗПК

  • Визначити групу крові та резус-фактор донорської крові, її гематокрит, провести проби на групову, індивідуальну та біологічну сумісність.

  • Зважити дитину.





Профілактика ГХН

  • Специфічна профілактика Rh-конфлікту проводиться всім несенсибілізованим до Rh-антигену резус-негативним жінкам, що народили резус-позитивних дітей, у перші 48 – 72 год після пологів препаратом анти-RhО (анти Д) імуноглобулін (Rh Ig G). Препарат застосовують також після штучного або мимовільного аборту у резус-негативних жінок, які мають резус-позитивного чоловіка. Rh Ig G сприяє швидкій елімінації фетальних еритроцитів з кровотоку матері і таким чином блокує синтез резус-антитіл. Одна доза препарату (200 – 250 мкг) достатня для 20 – 25мл фетоматеринської трансфузії. Антенатально Rh Ig G рекомендують вводити на 28 тиж гестації.




База даних захищена авторським правом ©pres.in.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка