Кровотворення або гемопоез це процеси виникнення і наступного дозрівання форменних елементів крові в так званих органах кровотворення



Дата конвертації25.12.2016
Розмір445 b.


Тема лекції:

  • Особливості системи крові у дітей різних вікових груп. Клініко – гематологічна семіотика основних синдромів (анемічний, гемолітичний, геморагічний та інші) та захворювань системи крові у дітей (гострий та хронічний лейкоз, геморагічний васкуліт, тромбоцитопенічна пурпура, гемофілія та інші).


Актуальність:

  • багато анемій у дітей недостатньо добре розпізнаються;

  • патогенетичні ланки недостатньо вивчені;

  • деякі форми анемії (важкі постгеморагічні, ряд спадкових та набутих гемолітичних анемій, опікових, апластичних) є безпосередньою загрозою життю дитини або ж пов’язані з відставанням дитини у фізичному або навіть розумовому розвитку.





Система крові

  • - це поняття, яке об’єднує власне кров, органи кровотворення і кроворуйнування, а також нейрогуморальний апарат їх регуляції. У процесі онтогенезу кількісні і якісні показники, які характеризують стан системи крові, зазнають значних змін.



Кровотворення або гемопоез



Кров (sanguis)

  • Це внутрішнє середовище організму з певним морфологічним складом та різноманітними функціям. Умовно її поділяють на дві частини:

  • форменні елементи крові (еритроцити, лейкоцити і тромбоцити)

  • міжклітинну речовину – плазму, до складу якої входять білки альбуміни, глобуліни, фібриноген, ферменти, гормони, та інші гуморальні речовини.



Ембріогенез системи крові

  • Процес кровотворення в ембріональному періоді проходить послідовно:

  • 1) в жовтковому мішку;

  • 2) печінці;

  • 3) селезінці;

  • 4) тимусі;

  • 5) лімфатичних вузлах;

  • 6) кістковому мозку.



Три стадії ембріонального кровотворення

  • ангіобласта (кінець 2 –го – початок 3-го тижня внутрішньоутробного розвитку);

  • печінкового кровотворення (на 4 – 5 тижні внутрішньоутробного розвитку);

  • кістково – мозкового кровотворення (на 2 – 3 місяці внутрішньоутробного розвитку).



Мезобластичний період (стадія ангіобласта)

  • У жовтковому мішку зародка із недиференційованих клітин мезенхіми виникають кров’яні острівці, периферичні клітини яких утворюють судинну стінку, а центральні перетворюються у первинні кров’яні клітини, попередники еритроцитів; у жовтковому мішку починають утворюватися в невеликій кількості гранулоцити.



Клітини, які утворюються в мезобластичному періоді:

  • мегалобласти (первинні еритробласти)

  • мегалоцити (первинні еритроцити)

  • гранулоцити

  • вторинні еритробласти

  • вторинні еритроцити



  • Печінковий період

  • На 4 – 5 тижні внутрішньоутробного розвитку плода жовтковий мішок атрофується, а центром кровотворення стає печінка. З ендотелію капілярів печінки утворюються мегалобласти, а з мезенхіми – первинні кров’яні клітини, що дають початок вторинним еритробластам, гранулоцитам та мегакаріоцитам. Приблизно з 5 –го місяця печінкове кровотворення поступово редукується, а у гемопоез включаються селезінка та лімфатичні вузли.



  • З 10-го тижня починається кровотворення у тимусі, має лімфоїдну направленість. Закладка селезінки відбувається в кінці 1 –го місяця ембріогенезу, тут утворюються всі клітини крові, причому утворення еритроцитів і гранулоцитів сягає максимума на 5 –му місяці. Більшість лімфатичних вузлів розвиваються на 9 – 10 тижні внутрішньоутробного розвитку, в них відразу диференціюються еритроцити, гранулоцити та мегакаріоцити.



Медулярний період

  • Червоний кістковий мозок закладається на 2 – 3-му місяці внутрішньоутробного розвитку, а до його закінчення стає основним органом кровотворення. В постнатальному періоді зрілі клітини кісткового мозку виникають шляхом диференціації головним чином нормобластичних і мієлоцитарних елементів (нормобластів, мієлоцитів), які складають досить значну частину мієлограми.



Регуляція еритропоезу

  • Здійснюється “дистаційно” ериторопоетином за принципом зворотнього зв’язку. Інтенсивність еритропоезу зумовлена рівнем еритропоетину в крові, основним стимулом виробки якого є гіпоксія. Утворення еритропоетину відбувається в основному в нирках, де він виробляється в неактивній формі – у вигляді еритрогена, а також в шлунку.



Схема кровотворення

  • Материнською кровотворною клітиною є стовбурова, що диференціюється в двох напрямках: мієло – та лімфопоезу. Загальна клітина – попередник мієлопоезу дає початок клонам клітин, які містять три ряди диференціювання: еритроцити, мегакаріоцити і гранулоцити.





Еритроцитарний ряд:

  • еритробласт;

  • пронормоцит;

  • нормоцит базофільний

  • нормоцит поліхроматофільний;

  • нормоцит оксифільний;

  • ретикулоцит;

  • еритроцит.



Тромбоцитарний ряд:

  • мегакаріобласт;

  • промегакаріоцит;

  • мегакаріоцит;

  • тромбоцит.



Гранулоцитарний ряд:

  • мієлобласт;

  • промієлоцит;

  • мієлоцит;

  • паличкоядерний нейтрофіл;

  • сегментоядерний нейтрофіл;

  • базофіл;

  • еозинофіл.



Лімфоцитарний ряд:

  • лімфобласт;

  • пролімфоцит;

  • лімфоцит;

  • імуноцит.



Особливості кровотворення у дітей раннього віку

  • гемопоез до 4-х років проходить в кістковому мозку червоного типу усіх кісток;

  • лабільність кровотворного апарату і легке виникнення екстрамедулярних вогнищ кровотворення;

  • поява мієлоїдної або лімфоїдної метаплазії під впливом екзо- та ендогенних факторів;

  • висока регенераторна здатність;

  • швидке виснаження кровотворного апарату.



Фактори, що впливають на своєрідність периферичної крові новонароджених дітей

  • недостатнє постачання плода киснем з компенсаторним посиленням еритропоезу;

  • зміни біохімічного складу крові;

  • припинення гормонального впливу крові матері;

  • згущення крові;

  • всмоктування продуктів розпаду ембріональних тканин;

  • масивна бактерійна інвазія;

  • характер вигодовування (лактотрофне, гетеротрофне).



Особливості фізико – хімічного складу крові

  • Об’єм циркулюючої крові (в мл на 1 кг маси)

  • Період новонародженості 107 – 195 мл/кг

  • Грудний вік 75 – 110 мл/кг

  • Дошкільний та молодший вік 51– 90 мл/кг

  • Старший шкільний вік 50 – 92 мл/кг

  • Дорослі 50 мл/кг



Відносна кількість крові в % від маси тіла складає:



Функції крові

  • Основними функціями крові є:

  • транспортна;

  • захисна;

  • гомеостатична;

  • дихальна;

  • трофічна.



Особливості крові доношеної новонародженої дитини

  • Період новонародженості (від народження до 28 дня) характеризується підвищеною кількістю еритроцитів і гемоглобіну (пов’язують з гіпоксією, яка виникає у період внутрішньоутробного розвитку):

  • - гемоглобін – 180 – 210 г/л; починаючи з 2 –го дня життя дитини рівень гемоглобіну знижується, досягаючи наприкінці 1 –го місяця життя 145 г/л;

  • - еритроцити – 5-7 · 10¹²/л;



  • - ретикулоцити – до 5 % можуть бути нормоцити і нормобласти;

  • - лейкоцити – 11 – 33 · 10 9/л, до 7 дня їх кількість падає до 10 · 10 9/л;

  • - на 5 – 7 день – перший фізіологічний перехрест: кількість лімфоцитів дорівнює кількості сегментоядерних нейтрофілів і становить у середньому 40 – 45 %;

  • - тромбоцити – 140 – 400 · 10 9/л (у середньому 220 · 10 9/л);

  • - ШОЕ – 2-4 мм/год;

  • - гематокрит біля 55 %.



Грудний період (з місяця до року):

  • - маса крові складає 11 % від маси тіла;

  • - питома вага – 1050 – 1060;

  • - гемоглобін – 120 – 110 г/л;

  • - еритроцити – 4 – 4,5 · 10'²/л;

  • - лейкоцити – 10 – 12 · 10 9/л;

  • - кольоровий показник – 0,8 – 1,0;

  • у віці 5 – 6 міс. – “фізіологічна

  • анемія”

  • - ретикулоцити – до 1 %;

  • - помірний моноцитоз – 9-11 %;

  • - лейкоцити – 8 –9 · 10 9/л;

  • - тромбоцити – 250 – 350 · 10 9/л;

  • - гематокрит – 42 – 35 %.



У дітей старших 1 року

  • - гемоглобін – 125 – 130 г/л;

  • - еритроцити – 4,5 · 10 ¹²/л;

  • кольоровий показник –

  • 0,8 – 1,0;

  • в 5 –7 років – другий

  • фізіологічний перехрест

  • (кількість лімфоцитів

  • дорівнює кількості нейтрофілів);

  • після 7 років – кров як у дорослих;

  • - гематокрит – 40 – 45 %.



Особливості крові недоношеної дитини

  • - присутні вогнища екстрамедулярного кровотворення;

  • - високий вміст Нв F (90 %);

  • у червоній крові – підвищення

  • молодих ядровмісних форм еритроцитів;

  • швидкий розвиток ранньої анемії

  • недоношених новонароджених (протягом 1,5 – 2 міс.);

  • - підвищена осмотична резистентність еритроцитів;

  • - на 4 – 5 місяці життя – розвиток пізньої анемії недоношених;



  • - лейкоцитоз менш виражений;

  • - в лейкоцитарній формулі виражений зсув до мієлоцитів;

  • - відсутній або більш ранній перший перехрест в лейкоформулі;

  • - формула залежить від ступеня зрілості дитини;

  • - ШОЕ – 1-3 мм/год;

  • - тромбоцити – від 200 до 500 · 10 9/л.



Особливості мієлограми здорових дітей

  • до 3-х років лімфоцитів від 6 до 16,5 %,старше 3-х років - 2 – 8 %;

  • у дітей до 3-х років клітини гранулоцитарного ряду - біля 60 %, старше 3-х років -40 %;

  • у дітей раннього віку - більш низький вміст (5 – 10%) мієлоцитів і метамієлоцитів, у дітей старшого віку - більше (15 – 20 %);

  • важливим показником є співвідношення елементів мієлоїдних та еритроцитарних клітин – мієлоеритробластний коефіцієнт (М/Е).



М/Е коефіцієнт у дітей різного віку:

  • у новонароджених 1,2 : 1;

  • у дітей раннього віку 2 :1;

  • у дітей старших 10 років 3 : 1;

  • у дорослих 3,5 – 4 : 1.



Особливості згортальної системи крові:

  • недостатній розвиток судинної ланки гемостазу;

  • низький вміст в плазмі крові вітамін К – залежних факторів (ІІ, VII, IX, XІ);

  • недостатня функціональна активність тромбоцитів – здатність до адгезії і агрегації знижена;

  • більш високий вміст гепарину, знижена активність антитромбопластинів, антитромбіна ІІІ, плазміногена.



Основні синдроми ураження системи крові

  • анемічний;

  • геморагічний;

  • лейкомоїдної реакції.



Причини виникнення анемічного синдрому

  • крововтрата

  • порушення утворення еритроцитів і гемоглобіну

  • підвищення руйнування еритроцитів

  • дефіцит гемопоетичних факторів (заліза, білка, фолієвої кислоти, вітаміну В 12).











Клінічні прояви анемічного синдрому:

  • астено – невротичний синдром

  • “епітеліальний синдром”

  • імунодефіцитний синдром

  • гіпоксичний синдром

  • серцево – судинний синдром

  • зміни з боку дихальної системи

  • гепатолієнальний синдром



Типи кровоточивості при геморагічному синдромі

  • гематомний

  • петехіально – плямистий

  • васкулітно – пурпурний

  • мікроангіоматозний

  • змішаний



Гематомний тип кровоточивості

  • при коагулопатіях (гемофілія А (дефіцит VIII фактора), В (ІХ фактора), С ( XI фактора);

  • великі, болючі міжм’язові гематоми та гемартрози; стискання гематомами нервових структур і великих судин веде до розвитку парезів і некрозів.





Петехіально – плямистий тип кровоточивості

  • при тромбоцитопенії, тромбоцитопатії (тромбоцитопенічна пурпура, хвороба Гланцмана, лейкоз);

  • на шкірі спонтанно або після незначних травм - дрібноточкові крововиливи (петехії) і екхімози (синці);

  • носові, ясневі, маткові, внутрішні кровотечі.





Васкулітно – пурпурний тип кровоточивості

  • патологія судинної стінки первинного (системний васкуліт) і вторинного (гострі інфекційні захворювання, ЗТШ, ревматизм) генезу;

  • дрібноплямисті геморагічні висипання, іноді зливні, з вогнищами некрозу, на шкірі і слизових оболонках.



Васкулітно-пурпурний тип кровотичивості



Мікроангіоматозний тип кровоточивості

  • хвороба Рандю – Ослера (мала резистентністьі легка ранимість судинної стінки);

  • стійкі рецидивуючі носові, шлунково – кишкові, ниркові кровотечі, що виникають при пошкодженні спадкових телеангіектазій.



Змішаний тип кровоточивості

  • при патології факторів плазмової та тромбоцитарної ланок гомеостазу (хвороба Віллебрандта);

  • петехіально – плямисті висипання та болючі гематоми, гемартрози, носові, ясневі, шлунково – кишкові кровотечі, менорагії.



Змішаний тип кровоточивості (хвороба Віллебрандта)



Синдром лейкемоїдної реакції

  • клініко – гематологічний синдром, що супроводжується змінами в крові і кровотворних органах, які нагадують лейкоз або інші пухлини кровотворної системи, але носять реактивний характер і не трансформуються в пухлину, на яку схожі;

  • частіше у хлопчиків 3 – 7 років.



Причини лейкемоїдних реакцій

  • поступання в кров ендотоксина, що стимулює гранулоцитопоез (нейтрофільний тип лейкемоїдної реакції);

  • розпад клітин при раку, сепсисі стимулює мієлопоез з виділенням лейко – та тромбопоетинів;

  • інфекційні процеси ( лейкемоїдні реакції лімфатичного або моноцитарного типу).



Типи лейкемоїдних реакцій

  • псевдобластні

  • промієлоцитарні

  • нейтрофільні

  • еозинофільні

  • реакції двох або трьох ростків мієлопоезу

  • реактивні цитопенії

  • лімфоцитарні

  • імунобластні лімфаденіти

  • моноцитарно - макрофагеальні



Псевдобластні лейкемоїдні реакції

  • у новонароджених з генетичним дефектом хромосом; при виході з імунного агранулоцитозу;

  • клітини, схожі на бласти в кістковому мозку.



Промієлоцитарні лейкемоїдні реакції

  • великий відсоток промієлоцитів в пунктатах кісткового мозку без пригнічення тромбоцитарного та еритроцитарного ростків;

  • токсикоінфекції, алергічний дерматит, при виході з імунного агранулоцитозу.



Нейтрофільні лейкемоїдні реакції

  • нейтрофільний лейкоцитоз з паличкоядерним зсувом;

  • септичні стани, поєднання гострої крововтрати з токсикоінфекцією.



Еозинофільні лейкемоїдні реакції

  • еозинофільний лейкоцитоз (більше 20%), збільшення кількості еозинофілів у кістковому мозку;

  • пухлини, паразитарні інвазії, алергози, колагенози, органні еозинофілії (ураження легень, плеври).



Лейкемоїдні реакції двох або трьох ростків мієлопоезу

  • нейтрофільний лейкоцитоз, тромбоцитоз, еритроцитоз, промієлоцити, еритрокаріоцити;

  • сепсис, метастази раку в кістковий мозок, гострий імунний гемоліз, рак (гіпернефрома).



Реактивні цитопенії

  • лейко- і тромбоцитопенії, гранулоцитопенії, зменшення мієло- і мегакаріоцитів у пунктатах кісткового мозку;

  • ДВЗ – синдром (цитопенія споживання), крупозна пневмонія, застосування цитостатиків, опромінення.



Лімфоцитарні лейкемоїдні реакції

  • збільшення в периферичній крові лімфоцитів, поява клітин інфекційного мононуклеозу (бласттрансформованих лімфоцитів);

  • інфекційний мононуклеоз, інфекційний лімфоцитоз, вірусні інфекції, ієрсініоз.



Імунобластні лімфаденіти

  • бласттрансформовані В– лімфоцити (імунобласти) в центрі фолікулів і збільшення всього лімфатичного вузла;

  • адено- і ентеровірусні інфекції, інфекційний мононуклеоз, хвороба “котячої подряпини”, медикаментозні алергічні дерматити, колагенози, поствакцинальні лімфаденіти







Моноцитарно – макрофагальні лейкемоїдні реакції

  • моноцитоз у периферичній крові і моноцитарно - макрофагальні інфільтрати (гранульоми) в уражених тканинах (лімфовузлах, селезінці);

  • туберкульоз, ревматизм, ієрсініоз, гонорея, паразитарні інвазії.



Методи дослідження згортальної системи:

  • швидкість згортання крові

  • довготривалість кровотечі

  • рефракція кров’яного згустка

  • час рекальцифікації плазми

  • протромбіновий індекс

  • протромбіновий час





Швидкість згортання крові

  • по Бюргеру або Моравіцу – 5 – 6 хв;

  • по методу Сітковського – Єгорова - від 1' 35“ до 2 хв;

  • по методу Лі – Уайта – 6 – 10 хв;

  • Довготривалість кровотечі по Дуке – час, за який повністю припиняється кровотеча;

  • в нормі – 2 – 4 хв.

  • Ретракція кров’яного згустка – перші ознаки – через 5 – 6 год; повне скорочення кров’яного згустка - на протязі 20 – 24 год.



Час рекальцифікації плазми

  • це час споживання протромбіну в процесі утворення кров’яного тромбопластину;

  • в нормі – 30 – 60 сек.

  • Протромбіновий індекс –це відношення протромбінового часу здорового до протромбінового часу обстежуваного, помножений на 100 %; в нормі – 80 – 100 %.

  • Протромбіновий час – час згортання плазми хворого після додавання до неї оптимальної кількості тромбопластину і хлористого кальцію.



Скарги хворих з ураженням системи крові

  • в’ялість, блідість, підвищена втомлюваність, головний біль, головокружіння, втрата апетиту, дратівливість;

  • часті кровотечі;

  • артралгії;

  • відчуття важкості і болю в животі;

  • підвищення t° тіла;

  • спотворення смаку.



Анамнез при патології системи крові

  • генетичний анамнез;

  • несприятливий перебіг вагітності, пологів;

  • захворювання в грудному віці;

  • патологія травного каналу;

  • порушення догляду, вигодовування;

  • несприятливі санітарно – гігієнічні умови.



Особливості змін при огляді

  • зміна забарвлення шкіри, поява крововиливів;

  • збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки;

  • збільшення суглобів (гемартрози), живота, набряк, грубі вади розвитку.





Групи периферичних лімфатичних вузлів

  • потиличні;

  • підщелепні;

  • підборідні;

  • передньо- і задньошийні;

  • над- і підключичні;

  • аксілярні;

  • торакальні;

  • ліктьові;

  • пахові;

  • підколінні.



Дослідження системи крові включає в себе:

  • дослідження периферичної крові (палець, мочка вуха, п’ятка у новонародженого);

  • прижиттєвим методом дослідження кісткового мозку є кісткова мозкова пункція; у нас – це пункція грудини, за кордоном частіше пункція клубової кістки або пункція зовнішнього відростку великогомілкової кістки.

  • Дослідження бажано проводити спеціальною голкою Касірського, яка має щиток – обмежувач, який дозволяє вводити голку на таку глибину, яку треба в залежності від віку та маси.



Лабораторні методи обстеження системи крові

  • загальний аналіз крові (+ кількість тромбоцитів, гематокритне число, осмотична резистентність еритроцитів);

  • група крові системи АВО та системи резус;

  • біохімічний аналіз крові, коагулограма;

  • мієлограма; гемостазіограма;

  • пункція лімфатичних вузлів, печінки.



Перкусія

  • трубчатих кісток і грудини (болючість)

  • грудної клітки (збільшення лімфатичних вузлів середостіння)

  • живота (збільшення печінки, селезінки)



Пункція кісткового мозку

  • співвідношення елементів білої і червоної крові (мієлоеритробластичний коефіцієнт) у дітей є постійним – 3 : 1;

  • кількість гранулоцитів – 40 – 60 %;

  • лімфоцитів і клітин РЕС – 10 – 20 %;

  • моноцитів – не більше 3 – 5 %;

  • мегакаріоцитів – 0,5 % всіх форменних елементів.



Чинники, що впливають на гематологічні показники:

  • емоційні стреси;

  • значні м’язові та розумові навантаження;

  • лікарські засоби;

  • надмірне вживання їжі;

  • фізіотерапевтичні процедури;

  • рентгенівське опромінення;

  • стать і вік дитини.



Загальні правила забору крові

  • в один і той же час доби, переважно вранці;

  • натще або через годину після легкого сніданку;

  • до проведення будь – яких лікувальних процедур;

  • спокійний стан дитини;

  • до виконання ранкової гімнастики або інших фізичних навантажень.




База даних захищена авторським правом ©pres.in.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка