Лекція №6 Захворювання сполучної тканини: системний червоний вовчак, вузликовий периартеріїт, дерматоміозит, системна склеродермія



Дата конвертації09.06.2016
Розмір445 b.


ЛЕКЦІЯ № 6

  • ЛЕКЦІЯ № 6

  • Захворювання сполучної тканини: системний червоний вовчак, вузликовий периартеріїт, дерматоміозит, системна склеродермія


ВУЗЛИКОВИЙ ПЕРИАРТЕРІЇТ

  • це хронічне, прогресуюче захворювання, яке проявляється генералізованим ураженням артерій (переважно середнього та дрібного калібру з наступним розвитком аневризматичних вип’ячувань (вузликів). Захворювання зустрічається переважно у чоловіків 30-40 років.



Етіологі вузликового периартеріїту невіддома

  • Звертають увагу на вірусну природу захворювання (гепатит В).

  • Провокуючі фактори: перенесені інфекції, інтоксикації, введення вакцин, переохолодження, інсоляція, прийом ліків.



Патогенез вузликового периартеріїту не вивчений

  • подібність ураження судин зустрічається при при стрептококовій та медикаментозній хворобах.

  • велику роль відіграють алергічні реакції.

  • формування імунної реакції антиген-антитіло (в тому числі до судинної стінки)

  • формування імунних комплексів, відкладання їх в судинній стінці і розвиток в ній імунного запалення.



Клініка вузликового периартеріїту

  • Деб’ют захворювання гострий, підгострий з мігруючим болевим синдромом різної локалізації, що нагадує стенокардію, гострий живіт, мігруючу міалгію, артралгію.

  • У більшості хворих – гарячка, яка не ліквідовується антибіотиками.



Синдроми вузликового периартеріїту :

  • М’язево-суглобовий синдром:

  • в процес втягується 2-3 суглоби, уражається синовіальна оболонка, поліарталгії, рідше поліартрити з враженням крупних суглобів.

  • Інтенсивні болі в ікроножних м’язах, слабкість та атрофія м’язів, болі при пальпації.



Синдроми вузликового периартеріїту :

  • Шкірний с-м: міхурі, петехії, папули, болючі шкірні вузлики на обличчі, шиї, спині (аневризми судин або гранульоми)

  • с-м Рейно.



Синдром Рейно



Синдром Рейно



Синдроми вузликового периартеріїту :

  • Загальний с-м: похудіння, слабкість, адинамія.

  • Кардіоваскулярний с-м. Коронарити з розвитком стенокардії та ІМ, міокардити, кардіосклерози, порушення ритму серця, недостатність мітрального клапану. Артеріальна гіпертензія.



Ураження органів та систем при вузликовому периартеріїті

  • Нирки: протеїнурія, гематурія, циліндрурія, швидкий розвиток ХНН, інфаркт нирки.

  • Легені: судинна пневмонія, інфаркти легень, бронхіальна астма.

  • ШКТ: диспепсія, болі в різних ділянках живота, частий рідкий стілець з домішками крові і слизу, жовтяниці.



Ураження органів та систем при вузликовому периартеріїті

  • Нервова система: асиметричні мононеврити, поліневрити (порушення чутливості, парези), інсульти, менінгоенцефаліти, епілептиформні напади.

  • Очі: злоякісні ретинопатії, аневризматичні розширення або потовщення по ходу судин очного дна.

  • Ендокринна система: порушення функції щитоподібної залози, статевих залоз, наднирників.



ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ вузликового периартеріїту :

      • “великі” критерії:
        • .Ураження нирок.
        • .Коронарит.
        • .Абдомінальний синдром.
        • .Поліневрит.
        • .Бронхіальна астма з еозинофілією.


ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ вузликового периартеріїту:

      • Малі” критерії:
        • .Лихоманка.
        • .Зниження маси тіла.
        • .Міалгічний синдром.


Діагноз достовірний при наявності 3-х великих та 2-х малих критеріїв.

      • Діагноз достовірний при наявності 3-х великих та 2-х малих критеріїв.


Некроз тканин пальців при вузликовому периартеріїті



Лабораторні зміни:

      • ЗАК: нейтрофільний лейкоцитоз з зсувом вліво, еозинофілія, гіпертромбоцитоз, ознаки помірної анемії, збільшення ШОЕ.
      • ЗАС: протеїнурія, мікрогематурія, циліндрурія.
      • БАК: підвищення α2-глобулінів і γ-глобулінів, серомукоїда, фібрину, сіалових кислот, СРП.
      • Біопсія шкірно-м’язевої ділянки: запально-інфільтративні і некробіотичні зміни в судинах.


Лікування.

      • .Імунодепресанти (ГК (преднізолон), цитостатики (циклофосфан, азатіоприн).
      • .Екстракорпоральна терапія (гемосорбція, плазмаферез).
      • .Лікування антиагрегантами і антикоагулянтами (гепарин, курантил, трентал).
      • .Примінення НПВС і амінохінолінових сполук.
      • .Лікування ангіопротекторами (пармідин, кальція добезілат).
  • Симптоматичне лікування. Лікування АГ, СН, ХНН, поліневритів.



ДЕРМАТОМІОЗИТ

  • це дифузне запальне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням поперечно-смугастої та гладкої мускулатури і шкіри, частим залученням внутрішніх органів.



ДЕРМАТОМІОЗИТ

  • Етіологія невіддома. Вірусне походження, спадковий фактор.

  • Провокуючі фактори: фізичні та психічні травми, переохолодження, вакцинація, медикаментозна алергія.



Діагностичні критерії.

      • Шкірний синдром: еритема, на відкритих ділянках, “дерматоміозитові” окуляри, капілярити долоні, щільний набряк обличчя, рідше стоп, гомілок, тулуба.
      • Скелетно-м’язевий с-м: слабкість м’язів, міалгії, набряки м’язів,міосклероз, контрактури, міалгії.
      • Вісцерально-м’язевий с-м: пораження дихальних шляхів, глотки, стравохода, гортані, міокарда (міокардит).


Діагностичні критерії.

      • Загальний с-м: важкий стан, лихоманка, випадіння волосся, аменорея.
      • Лабораторні дані: креатинурія, підвищення вмісту в крові трансаміназ, міоглобіна, альдолази, КФК, ЛДГ.
      • Морфологічна картина-запально-дистрофічні зміни, які закінчуються розвитком склерозу, атрофія м’язових волокон, кальцинозом.
      • Електроміографічні дані.


Параорбітальний набряк з пігментацією при дерматоміозиті



Дерматоміозит



ЛІКУВАННЯ.

      • .Лікування глюкокортикоїдами.
      • .Лікування негормональними імунодепресантами (цитостатиками).
      • .Лікування амінохіноліновими сполуками.
      • .Примінення НПЗС.
      • .Покращення метаболізму в м’язах та лікування кальциноза (рибоксин, ретаболіл, АТФ, фосфаден, мілдронат).
      • .Лікувальна фізкультура.


      • Системна склеродермія – дифузне захворювання сполучної тканини, що проявляється прогресуючим фіброзом шкіри, внутрішніх органів, судинної патології по типу облітеруючого ендартеріїту з поширенням вазоспастичних порушень.


Основні критерії СИСТЕМНОї СКЛЕРОДЕРМІЇ

  • 1.Склеродермічне ураження шкіри, яке послідовно проходить стадії: “щільного набряку”, індурації, атрофії з переважною локалізацією на обличчі (“маскоподібне обличчя”), в ділянці кистей, тотальне ураження. Шкірний симптом поєднується з пігментацією.



Основні критерії СИСТЕМНОї СКЛЕРОДЕРМІЇ

  • 2.Синдром Рейно.

  • 3.Суглобово-м’язевий синдром з розвитком стійких контрактур (ревматоподібний артрит, периартикулярні зміни, фіброзуючий міозит.



Основні критерії СИСТЕМНОї СКЛЕРОДЕРМІЇ

      • 4.Остеоліз нігтьових, а іноді середніх та основних фаланг пальців рук, рідше – ніг, вкорочення та деформації пальців.
      • 5.Синдром Тіб’єржа – Вейсенбаха – відкладання солей кальція переважно в ділянці пальців рук, периартикулярно – навколо ліктьових, плечевих, кульшових суглобів, в підшкірній клітковині, по ходу фасцій та сухожилків м’язів.
      • 6.Ураження травного тракту (езофагіт з дисфагією, дилатація стравоходу, гастрит, дуоденіт, с-м мальабсорбції).


Основні критерії СИСТЕМНОї СКЛЕРОДЕРМІЇ

      • 7.Ураження серця (кардіосклероз).
      • 8.Ураження легень (пневмосклероз, кістозні легені “Медові соти”).
      • 9.Склеродермічна нирка (підвищення артеріального тиску, ГНН).


Малі критерії СИСТЕМНОЇ СКЛЕРОДЕРМІЇ

      • 1.Периферичні: гіперпігментація шкіри, телеангіектазії, трофічні порушення, поліарталгії, поліміалгії, поліміозит.
      • 2. Вісцеральні: лімфаденопатія, полісерозит, нефрит, поліневрит, ураження ЦНС.
  • 3. Загальні: втрата маси (більш 10 кг), лихоманка.



Малі критерії СИСТЕМНОЇ СКЛЕРОДЕРМІЇ

      • 4.Лабораторні: збільшення ШОЕ більше 20 мм/год, гперпротеїнемія більше 85 г/л, гіпергамаглобулінемія більше 23 %, антитіла до ДНК, РФ, збільшення рівня окспроліна плазми та сечі.


Діагностика СИСТЕМНОЇ СКЛЕРОДЕРМІЇ

      • 4. Наявність 3-ох основних критеріїв або 1-го основного в поєднанні з 3-ма допоміжними “малими” критеріями дають підставу для постановки діагнозу.


Шаблеподібний шов при склеродермії



ЛІКУВАННЯ СИСТЕМНОЇ СКЛЕРОДЕРМІЇ

  • 1.Антифіброзні засоби: Д-пеніциламін (купреніл), мадекассол, діуцифон, лідаза. Рофібраза, колхіцин.

  • 2.Застосування НПЗС

  • 3.Лікування імунодепресантами.



ЛІКУВАННЯ СИСТЕМНОЇ СКЛЕРОДЕРМІЇ

      • Гіпотезивні середники
      • Препарати, що покращують мікроциркуляцію:
      • антиагреганти (пентоксіфілін, аспірин, реополіглюкін).


ЛІКУВАННЯ СИСТЕМНОЇ СКЛЕРОДЕРМІЇ

      • Простагландини (вазапростан).
      • Очищений екстракт підшлункової залози, який розширює периферичні судини: андекалін.


ЛІКУВАННЯ СИСТЕМНОЇ СКЛЕРОДЕРМІЇ

      • Препарат, що містить калікреїн. Покращує трофіку: ділмінал.
      • Звільнений від білка екстракт крові телят, покращує мікроциркуляцію, трофіку: солкосеріл.
      • Ангіопротектори: пармідин, кальція добезілат. Нікотинова кислота.


ЛІКУВАННЯ СИСТЕМНОЇ СКЛЕРОДЕРМІЇ

  • 5. Локальна терапія, масаж, ЛФК.

  • 6. Еферентна терапія (гемосорбція, плазмофорез)

  • 7. Симптоматичне лікування.

  • 8. Санаторно-курортне лікування.



Системний червоний вовчак

  • Системне-хронічне полісиндромне захворювання сполучної тканини і судин, що розвивається в зв'язку з генетично обумовленою недосконалістю імунорегуляторних процесів.



Етіологія системного червоного вовчаку

  • Передбачається значення вірусної інфекції на тлі генетично детермінованих порушень імунітету.

  • Хворіють в більшій мірі жінки, особливо 18-23 років.



Патогенез системного червоного вовчаку

  • утворення циркулюючих аутоантитіл, з яких найважливіше діагностичне і патогенетичне значення мають антиядерні антитіла; формування циркулюючих імунних комплексів, що, відкладаються на базапьних мембранах різних органів, викликають їхнє ушкодження і запалення (нефрит, дерматит, васкуліт й ін.)



Патогенез системного червоного вовчаку

  • Гіперреактивність гуморального імунітету пов'язана з порушеннями клітинної імунорегуляції.

  • Значення гіперестрогенемії, що супроводжується зниженням кліренсу циркулюючих імунних комплексів

  • Сімейно-генетична схильність



Провокуючі фактори

  • Інсоляція

  • вагітність

  • аборти

  • пологи

  • початок менструальної функції

  • інфекції (особливо в підлітків)

  • лікарська чи поствакцинальна реакція.



Клініка системного червоного вовчаку

  • Поступовий початок - з рецидивуючого поліартриту, астенії

  • Гострий початок - з високою лихоманкою, дерматитом, гострим поліартритом

  • Перебіг рецидивуючий

  • Полісиндромність



Вовчакове ураження суглобів

  • Поліартрит, поліартралгії — вражаються переважно дрібні суглоби кистей рук, променевозап’ястні, гомілковоступневі, рідше колінні суглоби.

  • наявність деформації міжфалангових суглобів у 10—15% хворих з хронічним перебігом.



Вовчакове ураження шкіри

  • Ерітематозна висипка на шкірі обличчя у вигляді “метелика”, у верхній половині грудної клітки у вигляді “декольте”





Вовчакове ураження серозних оболонок

  • Полісерозит спостерігається практично у всіх хворих у вигляді двохстороннього плевриту і (чи) перикардиту, рідше перигепатиту і (чи) периспленіту.



Діагностична тріада вовчакова

  • Полісерозит

  • Поліартрит

  • Дерматит



Вовчакові ураження серцево-судинної системи

  • перикардит, до якого приєднується міокардит.

  • бородавчатий ендокардит Лібмана — Сакса з ураженням мітральних, аортальних і трикуспідальних клапанів.



Вовчакове ураження судин

  • Ознаки ураження судин входять у картину ураження окремих органів.

  • Синдром Рейно (появляється задовго до типової картини хвороби)

  • Ураження як дрібних, так і великих судин з відповідною клінічною симптоматикою.



Вовчакове ураження легень

  • Вовчаковий пневмоніт, що проявляється кашлем, задишкою, не дзвінкими вологими хрипами в нижніх відділах легень. Часто розвивається на тлі полісерозиту



Вовчакове ураження легень

  • Рентгенологічне дослідження: посилення і деформація легеневого малюнка в базальних відділах легень; іноді вогнищевоподібні тіні. На тлі полісерозиту доповнюється високим стоянням діафрагми з ознаками плевродіафрагмальних, плевроперикардіальних зрощень і дископодібних ателектазів.



Вовчакові ураження ШКТ

  • афтозний стоматит

  • диспепсичний синдром

  • анорексія

  • больовий абдомінальний синдром може бути пов'язаним як із залученням у патологічний процес очеревини, так і з власне васкулітом-мезентеріальним, селезінковим і ін.

  • сегментарні ілеїти рідше розвиваються



Вовчакове ураження ретикулоендотеліальної системи

  • збільшенні всіх груп лімфатичних вузлів — дуже часта і рання ознака системності хвороби

  • збільшення печінки і селезінки.

  • Вовчаковий гепатит розвивається вкрай рідко, проте буває жирова дистрофія печінки та застійна печінка при ураженні серця



Ураження нирок - «люпус-нефрит»

  • Вовчаковий дифузний гломерулонефрит

  • Для діагностики - прижиттєва пункційна біопсія з імуноморфологічним і електронно-мікроскопічним дослідженням біоптату нирки



Запідозра вовчакового ураження нирок

  • Розвиток ниркової патології, частіше нефротичного синдрому, у хворих з: рецидивуючим суглобовим синдромом, лихоманкою, непохитно підвищеною ШОЕ



Ураження нервово-психічної сфери

  • На початку хвороби-астеновегетативний синдром

  • Пізніше розвивається ураження усіх відділів центральної і периферичної нервової системи у вигляді енцефаліту, мієліту, поліневриту



Лабораторне обстеження - Заг. ан. крові:

  • анемія (часто гемолітична)

  • лейкопенія

  • тромбоцитопенія

  • зсув лейкоцитарної формули вліво

  • токсична зернистість лейкоцитів

  • збільшення ШОЕ



Лабораторне обстеження - Біохім. ан. крові:

  • Диспротеїнемія: гіпопротеїнемія, збільш глобулінів, а-глобул., y-глобул.

  • Гіпохолестеринемія, пізніше гіперхолестеринемія

  • позитивна дифеніламінова проба

  • підв. серомукоїду, сіалових кислот



Специфічна лабораторна діагностика

  • Велике число LE-клітин

  • високий титр антитіл до ДНК, особливо до нативної ДНК



LE-клітини

  • Дане дослідження було основним методом визначення в 1950-1960-і рр.

  • Полягає у інкубації "голих", без цитоплазми ядер с сироваткою крові хворого, що дозволяє антинуклеарним антитілам з’єднатись з ядром.

  • Потім додаються поліморфно-ядерні лейкоцити.



LE-клітини

  • Якщо з ядром з’єдналась достатня кількість антитіл, то лейкоцити захоплюють ядерний матеріал.

  • Поліморфно-ядерні лейкоцити, що містять фагоцитований ядерний матеріал, називаються LE-клітинами.



Антиядерні антитіла - АНА



Лікувальна програма при СЧВ

  • Режим

  • дієта

  • гормональні імунодепресанти

  • негормональні імунодепресанти

  • імунотерапія

  • амінохінолінові сполуки

  • НПЗС

  • антикоагулянти, антиагреганти



Режим та дієта

  • Режим залежить від важкості процесу

  • Дієта включає продукти з достатнім вмістом віт. С, В, ненасичених жирних кислот, при ураженні нирок - обмежити сіль, рідину.



Гормональні імунодепресанти

  • Глюкокортикоїди - медикаменти І ряду

  • Преднізолон в дозі залежній від активності процесу (40-50-60 мг) Тривалість до 6 місяців та довше



Негормональні імунодепресанти

  • Цитостатики: азатіоприн

  • Дані засоби призначають при високій активності, при неможливості проводити стероїдну терапію



Імунотерапія

  • Імуноглобуліни, інтерферон- а, -Y

  • пригнічують синтез антитіл до ДНК



Амінохінолінові сполуки

  • Делагіл, плаквеніл

  • Призначаються в поєднанні з глюкокортикоїдами, що дає змогу зменшити останні



Антикоагулянти, антиагреганти

  • Гепарин, курантил, трентал

  • Застосовують при ураженні нирок, порушеннях мікроциркуляції




База даних захищена авторським правом ©pres.in.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка