Нирки – це життєво–необхідний природній фільтр організму, який забезпечує постійність його внутрішнього середовища



Дата конвертації25.12.2016
Розмір445 b.


ПАТОФІЗІОЛОГІЯ НИРОК НИРКОВА НЕДОСТАТНІСТЬ


НИРКИ – це життєво–необхідний природній фільтр організму, який забезпечує постійність його внутрішнього середовища

  • НИРКИ – це життєво–необхідний природній фільтр організму, який забезпечує постійність його внутрішнього середовища



Функції нирок

  • Екскреторна (основна!!!)– виділення з організму води, кінцевих продуктів метаболізму, чужерідних та токсичних для організму речовин, в т.ч. медикаментів

  • Гомеостатична - підтримка головних параметрів гомеостазу:

  • - водно-сольового обміну (сталості осмотичного тиску, об’єму рідин, їх іонного складу);

  • - кислотно-основної рівноваги: виведення нелетких (сірчана і фосфорна) і сильних органічних кислот (кетонові тіла), нейтралізація іонів водню і регуляція виділення гідрокарбонату

  • Інкреторна – синтез ферментів і біологічно-активних речовин, основні з яких

  • - ренін і депресорні простагландини (беруть участь в регуляції артеріального тиску)

  • - еритропоетин і інгібітор еритропоезу (необхідні для повноцінного кровотворення)

  • - гормонально-активна форма вітаміну Д3 (регуляція фосфорно-кальцієвого обміну)



Нефрон – основна структурна та функціональна одиниця нирки

  • СТРУКТУРА НЕФРОНА

  • Ниркове тільце (клубочок кровоносних капілярів, оточений капсулою Шумлянського-Боумена)

  • Система канальців (проксимальний каналець, петля Генле, дистальний каналець, збірна трубочка)

  • Саме в цих структурах відбуваються основні процеси, що забезпечують сечоутворення:

  • Клубочкова фільтрація

  • Канальцева реабсорбція

  • Канальцева секреція



КЛАСИФІКАЦІЯ НИРКОВОЇ НЕДОСТАТНОСТІ



ПОРУШЕННЯ КЛУБОЧКОВОЇ ФІЛЬТРАЦІЇ

  • Фактори, які визначають

  • швидкість клубочкової фільтрації

  • Гідростатичний тиск

  • в капілярах клубочків

  • Онкотичний тиск крові

  • Внутрішньонирковий тиск

  • Стан клубочкового фільтра (залежить від кількості діючих капалярів та проникності базальної мембрани)



ПОРУШЕННЯ КАНАЛЬЦЕВОЇ РЕАБСОРБЦІЇ

  • ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ

  • Пошкодження клітин канальцевого епітелію (наслідок ішемії, дії отрут, інфекційних чинників, радіації)

  • Спадкове або набуте зниження активності ферментів і транспортних білків, які забезпечують реабсорбцію і секрецію

  • (дефект систем транспорту глюкози. амінокислот, фосфатів, складні порушення реабсорбції кількох компонентів ультрафільтрату при спадковому синдромі Фанконі)

  • Порушення енергозабезпечення

  • (наслідок гіпоксії, голодування, гіповітамінозів)

  • Надлишок речовин, які реабсорбуються (цей механізм стосується порогових речовин – глюкози, гідрокарбонатів: якщо концентрація цих речовин перевищує пороговий рівень, їх надлишок виводиться з сечею)

  • Порушення гуморальної регуляції процесів реабсорбції (пов’язані зі змінами вмісту в крові альдостерону, вазопресину, передсердного натрійуретичного гормону)



ПОРУШЕННЯ КАНАЛЬЦЕВОЇ РЕАБСОРБЦІЇ

  • Найважчі порушення реабсорбції виникають при запальних та дистрофічних змінах канальцевого епітелію і проявляються порушенням концентраційної функції нирок

  • Гіпостенурія –

  • стійке зменшення відносної густини сечі в межах 1,006 – 1,012 (в нормі – 1,002 – 1,035)

  • Ізостенурія –

  • густина сечі утримується на рівні густини фільтрату і становить 1,010



ПОРУШЕННЯ КАНАЛЬЦЕВОЇ РЕАБСОРБЦІЇ

  • Тубулярна протеїнурія – поява білка в сечі внаслідок порушення реабсорбції білка з ультрафільтрату (І типу) або зумовлена білковими молекулами ушкоджених канальців (ІІ типу)

  • Глюкозурія – поява глюкози в сечі внаслідок гіперглікемії (позаниркова) або як результат спадкового чи набутого дефіциту ферментів, що здійснюють реабсорбцію глюкози (ниркова)

  • Аміноацидурія – виділення з сечею вільних амінокислот у випадках підсиленого катаболізму (екстраренальна) або спадкового дефіциту ферментних систем (ренальна)

  • Порушення реабсорбції неорганічного фосфату і кальцію (спадковий фосфатний цукровий діабет, спадкова остеодистрофія)

  • Комбіновані тубулопатії (синдром Фанконі)



ПОРУШЕННЯ КАНАЛЬЦЕВОЇ СЕКРЕЦІЇ

  • КАНАЛЬЦЕВИЙ АЦИДОЗ

  • основний механізм - гальмування амоніо- і ацидогенезу та секреції водневих іонів (як наслідок тубулоінтерстиціального синдрому, який характеризується атрофією епітелію канальців нефрона та склерозом строми)



ГОСТРА НИРКОВА НЕДОСТАТНІСТЬ (ГНН)

  • Це раптове припинення або різке зменшення функції обох нирок або єдиної нирки. При цьому порушуються всі процеси в нирках:

  • фільтрації

  • швидкість клубочкової фільтрації раптово знижується до 1-10 мл/хв !!! (норма – 100-140 мл/хв)

  • реабсорбції

  • секреції

  • Як наслідок - нирки втрачають здатність виводити кінцеві і токсичні продукти обміну і підтримувати сталість внутрішнього середовища організму



ПРИЧИНИ ГНН



ПРЕРЕНАЛЬНІ ПРИЧИНИ ГНН

  • Зменшення об’єму циркулюючої крові

  • (крововтрата, опіки, нестримна блювота, діарея)

  • Розширення судин і збільшення судинної ємкості (анафілактичний шок, сепсис, колапс)

  • Гостра серцева недостатність, емболія легеневої артерії

  • Тромбоз ниркових артерій

  • Гіпотензія та зменшення насосної функції серця вазоконстрикція, в тому числі і ниркових артерій вторинний гіперальдостеронізм, надлишок утворення ангіотензину ІІ підсилення вазоконстрикції Збільшення в’язкості крові внаслідок зневоднення погіршує кровообіг у нирках

  • Суть впливу:

  • – значне порушення кровообігу в нирках, як наслідок – значне зниження ефективного фільтраційного тиску та клубочкової фільтрації



РЕНАЛЬНІ ПРИЧИНИ ГНН

  • (безпосереднє ушкодження структури клубочків та канальців)

  • Ішемія нирок

  • Нефротоксини

  • (антибіотики: аміноглікозиди, цефалоспорини, амфотерицин В; знеболюючі, жарознижуючі препарати, нестероїдні протизапальні препарати, сечогінні препарати, рентгенконтрастні речовини, імунодепресанти, хіміопрепарати, які використовують при лікуванні онкопатології, важкі метали, органічні розчинники, біологічно-активні добавки, фітопрепарати)

  • Ушкоджувальна дія пігментів (гемоглобіну – при масивному гемолізі еритроцитів, міоглобіну – при масивному рабдоміолізі)

  • Гострі запальні захворювання нирок (гострий гломерулонефрит, інтерстиціальний нефрит)

  • Стани, пов’язані з вагітністю (септичний аборт, еклампсія, післяпологова кровотеча)

  • Реноваскулярні захворювання (тромбоз, емболія ниркових артерій)



ПОСТРЕНАЛЬНІ ПРИЧИНИ ГНН

  • Обтурація сечовивідних шляхів (сечовими камінцями, пухлиною, згустками крові після травми нирок, сторонніми тілами, запальним набряком)

  • Стиснення сечовивідних шляхів (аденомою простати, пухлиною сечового міхура, збільшеними лімфатичними вузлами, спайками)

  • Суть впливу : порушення відтоку сечі, яке призводить до збільшення тиску первинної сечі в капсулі ниркових клубочків та зменшення фільтрації



ПАТОГЕНЕЗ ГНН



СТАДІЇ ГНН

  • Початкова – період дії фактора, який спричинив ГНН.

  • Ця стадія триває від кілької годин до кількох днів

  • Олігурична (стадія оліго-, анурії) – найважча та найнебезпечніша для життя (!!!), характеризується різким зниженням швидкості клубочкової фільтрації: олігурія – зменшення добового діурезу нижче 500 мл,

  • анурія – 100 мл і менше).

  • Саме в цю стадію діагностують ГНН за зменшенням кількості сечі та наростанню біохімічних маркерів токсемії

  • Домінують симптоми водного отруєння организму, азотемії, порушення електролітного балансу, метаболічного ацидозу:

  • набряк головного мозку, інтерстиціальний набряк легень, тяжкі порушення кровообігу, аритмії, тяжкі розлади функції нервової системи, анемія та ін.

  • Поліурії (діуретична стадія) – кількість сечі перевищує 2 л за добу, наступає при благоприємному перебегу захворювання: ознака відновлення фільтрації в діючих нефронах і, з часом, збільшення кількості функціонуючих нефронів

  • Видужання – характеризується відновленням ниркових функцій

  • ГНН СУПРОВОДЖУЄТЬСЯ ВИСОКИМ ПОКАЗНИКОМ СМЕРТНОСТІ

  • (біля 40 %)



ХРОНІЧНА НИРКОВА НЕДОСТАТНІСТЬ (ХНН)

  • симптомокомплекс, зумовлений прогресуючим порушенням ниркових функцій внаслідок поступової та незворотньої втрати функціонуючих нефронів

  • Морфологічний еквівалент ХНН – нефросклероз – прогресуюче заміщення паренхіми сполучною тканиною та зморщування нирки

  • Початкові ознаки ХНН з’являються при зниженні маси діючих нефронів до 50-30 % від вихідної кількості (нирка має значні компенсаторні можливості!!!)

  • Клінічно виражена картина – 30-10 %

  • Термінальна стадія – нижче 10 % маси діючих нефронів



ПРИЧИНИ ХНН

  • Первинні захворювання клубочків (гломерулопатії)

  • (хронічний гломерулонефрит)

  • Первинні захворювання канальців (тубулопатії)

  • (хронічний пієлонефрит, інтерстиціальний нефрит, туберкульоз нирок, медикаментозні нефропатії)

  • Хвороби обміну речовин

  • (цукровий діабет, подагра, амілоїдоз)

  • Судинні захворювання

  • (гіпертонічна хвороба, синдром злоякісної гіпертензії)

  • Системні захворювання сполучної тканини

  • (системний червоний вовчак, вузликовий періартеріїт)

  • Обструктивні нефропатії

  • (сечокам’яна хвороба, гідронефроз, пухлини сечовидільної системи)

  • Вроджені аномалії нирок

  • (полікістоз нирок, синдром Альпорта, синдром Фанконі)



ПАТОГЕНЕЗ ХНН

  • Механізми зниження функцій нирок

  • Зменшення кількості функціонуючих нефронів

  • Значне зменшення клубочкової фільтрації в кожному окремому нефроні без зменшення їх кількості

  • Ці механізми (незалежно від причини ураження нирок!!!) призводять до

  • змін біохімічних констант крові (синдром азотемії)

  • тяжких порушень обміну речовин

  • системного ураження організму

  • Розвивається УРЕМІЧНИЙ СИНДРОМ внаслідок затримки в организмі азотистих шлаків, пептидних гормонів, “середніх молекул”. Відбувається отруєння організму речовинами, які не можуть бути виведені нирками і стають для нього отрутою

  • УРЕМІЯ – термін, який вживають для опису клінічної симптоматики у хворих з термінальною стадією ХНН



СИСТЕМНІ УРАЖЕННЯ ПРИ ХНН (найбільш часті прояви уремічного синдрому)



СИСТЕМНІ УРАЖЕННЯ ПРИ ХНН

  • Патогенез анемії

  • Дефіцит еритропоетину (90 % його синтезується в нирках)

  • Вплив уремічних токсинів на кровотворення

  • Вплив інгібітора еритропоезу

  • Гемоліз еритроцитів

  • Кровотечі (маткові, носові, з шлунково-кишкового тракту)



СИСТЕМНІ УРАЖЕННЯ ПРИ ХНН

  • Патогенез артеріальної гіпертензії –

  • однієї з “найсильніших уремічних отрут”

  • Зменшення екскреції натрію

  • Збільшення об’єму позаклітинної рідини

  • Гіперпродукція реніну , ангіотензину ІІ, альдостерону, ендотеліну І

  • Зменшення утворення депресорних простагландинів, кінінів, оксиду азоту



СИСТЕМНІ УРАЖЕННЯ ПРИ ХНН

  • Шлунково-кишкові симптоми

  • є наслідком інтоксикації уремічними токсинами, виконання органами травлення азотвидільної функції в умовах уремії

  • Уремічна гастропатія

  • Анорексія

  • Нудота

  • Блювота

  • Діарея

  • Виразки

  • Кровотечі з шлунково-кишкового тракту



СИСТЕМНІ УРАЖЕННЯ ПРИ ХНН

  • інтерстиціальний та альвеолярний набряк внаслідок гіпергідратації, підвищеної проникності судинних стінок, метаболічного ацидозу, накопичення в легенях осмотично-активних речовин, гіпоальбімінемії



СИСТЕМНІ УРАЖЕННЯ ПРИ ХНН

  • Зменшення утворення активної форми вітаміну Д3 – зменшення всмоктування Са в кишечнику!!!

  • Клубочковий ацидоз (відбувається обмін іонів Са2+ і Na+ на іони Н+ крові; як наслідок виникає гіпокальціємія)

  • Зменшення екскреції фосфатів – гіперфосфатемія – гіпокальціємія – стимуляція паращитовидних залоз – резорбція кістки



Принципи лікування ХНН

  • Трансплантація нирки



ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ – двобічне імуно-запальне ушкодження ниркових клубочків

  • МЕХАНІЗМИ УРАЖЕННЯ КЛУБОЧКІВ

  • Нефротоксичний – (в його основі – цитотоксичний тип алергічних реакцій: базальна мембрана ушкоджується антитілами до її компонентів (носієм антигенних властивостей є глікопротеїд)

  • Імунокомплексний – (спостерігається в 80 % випадків, в сироватці крові утворюються імунні комплекси, які надходять в клубочки та фіксуються на базальній мембрані; в судинах утворюються мікропреципітати)



НАСЛІДКИ ПІДВИЩЕННЯ ПРОНИКНОСТІ КЛУБОЧКОВОГО ФІЛЬТРА

  • НАСЛІДКИ ПІДВИЩЕННЯ ПРОНИКНОСТІ КЛУБОЧКОВОГО ФІЛЬТРА

  • ГЕМАТУРІЯ – поява еритроцитів в сечі

  • (в нормі еритроцити не проходять через гломерулярний фільтр і відсутні в сечі!!!)

  • Гематурія є ниркова (при гломерулонефриті) і позаниркова (при сечокам’яній хворобі, травмі нирок)

  • Еритроцити, які пройшли через базальну мембрану клубочка є зміненими, деформованими.

  • Зміна форми еритроцитів передбачає їх гломерулярне походження



НАСЛІДКИ ПІДВИЩЕННЯ ПРОНИКНОСТІ КЛУБОЧКОВОГО ФІЛЬТРА

  • НАСЛІДКИ ПІДВИЩЕННЯ ПРОНИКНОСТІ КЛУБОЧКОВОГО ФІЛЬТРА

  • ПРОТЕЇНУРІЯ – виділення білка з сечею (фізіологічна норма білка, що втрачається – 30-80 мг за добу)



ПРОЯВИ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТУ (наслідки порушень клубочкових функцій)

  • Гематурія

  • Протеїнурія

  • Наступні прояви є наслідками зменшення клубочкової фільтрації

  • Набряки (провідний механізм – гіперволемія, певне значення мають також активація ренін-ангіотензин-альдостеронової системи, а також втрата білків з сечею та зниження онкотичного тиску крові)

  • Артеріальна гіпертензія (провідний механізм – гіперволемія як результат затримки рідини та натрію в організмі, активація ренін-ангіотензинової системи та зменшення синтезу депресорних простагландинів)

  • Олігурія – зменшення добового діурезу нижче 500 мл/добу

  • Азотемія – нагромадження в крові продуктів азотистого обміну (сечовини, сечової кислоти, креатиніну, індикану, індолу, скатолу, амінокислот. Цей симптом є ознакою значного порушення функції клубочків!!!)



НЕФРОТИЧНИЙ СИНДРОМ – наслідок значної втрати з сечею білка плазми крові і реакції систем підтримки гомеостазу на цю втрату



НАСЛІДКИ ВТРАТИ БІЛКІВ ПРИ НЕФРОТИЧНОМУ СИНДРОМІ



ДЯКУЮ ЗА УВАГУ!




База даних захищена авторським правом ©pres.in.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка