План: Актуальність проблеми лейкозів. Визначення лейкозів



Дата конвертації04.06.2016
Розмір445 b.



ПЛАН:

  • Актуальність проблеми лейкозів. Визначення лейкозів.

  • Класифікації лейкозів.

  • Етіологія лейкозів.

  • Питання диференціації типів лейкозів.

  • Клінічна оцінка лейкемічного синдрому. Алгоритм обстеження хворих на лейкоз.

  • Клініко-лабораторна інтерпритація лейкозів (Мієлобластний; Лімфобластний; Монобластний та ін.).

  • Лікарські засоби, що впливають на лейкопоез.



Лейкози. Актуальність теми

  • Злоякісні пухлини кровотворної та лімфатичної систем – одна з найважливіших проблем сучасної медицини у зв'язку з чіткою тенденцією до підвищення захворюваності на лейкози та лімфоми як дорослого, так і дитячого населення. Лейкози займають перше місце серед злоякісних новоутворень у дітей. Актуальність теми обумовлена також тим, що, незважаючи на суттєвий прогрес у терапії цих захворювань, лікувальні та діагностичні заходи потребують подальшого удосконалення. Лейкемії та лімфоми становлять 8% від усіх злоякісних новоутворень



Лейкози. Визначення

  • Лейкози -пухлини, що протікають з ураженням кісткового мозку.

  • Виділяють 2 групи лейкозів: гострі і хронічні.

  • При гострих лейкозах клітинний субстрат представлений бластами, при хронічних лейкозах основна маса пухлинних клітин диференційована і складається в основному з зрілих елементів.



За гісто- (цито-) генезом, характером і напрямком диференціювання клітин, які розростаються: Серед гострих лейкозів виділяють: - Недиференційований; - Мієлобластний; - Лімфобластний; - Монобластний (міеломонобластний); - Ерітробластний; - Мегакаріобластний. Серед хронічних лейкозів Лейкози мієлоцитарного походження: - Хронічний мієлоїдний лейкоз; - Еритремія; - Істинна поліцитемія Вакеза-Ослера та ін. Лейкози лімфоцитарного походження: - Хронічний лімфоїдний лейкоз; - Лімфоматоз шкіри (хвороба Сезарі); - Парапротеїнемічні лейкози (мієломна хвороба, первинна макроглобулінемія Вальденстрема, хвороба важких ланцюгів Франкліна). Лейкози моноцитарного походження: - Хронічний моноцитарний лейкоз;

  • За гісто- (цито-) генезом, характером і напрямком диференціювання клітин, які розростаються: Серед гострих лейкозів виділяють: - Недиференційований; - Мієлобластний; - Лімфобластний; - Монобластний (міеломонобластний); - Ерітробластний; - Мегакаріобластний. Серед хронічних лейкозів Лейкози мієлоцитарного походження: - Хронічний мієлоїдний лейкоз; - Еритремія; - Істинна поліцитемія Вакеза-Ослера та ін. Лейкози лімфоцитарного походження: - Хронічний лімфоїдний лейкоз; - Лімфоматоз шкіри (хвороба Сезарі); - Парапротеїнемічні лейкози (мієломна хвороба, первинна макроглобулінемія Вальденстрема, хвороба важких ланцюгів Франкліна). Лейкози моноцитарного походження: - Хронічний моноцитарний лейкоз;



Спадкові або набуті порушення складу і структури хромосомного апарату (іонізуюча радіація, дія хімічних мутагенів (бензолу, цитостатичних імунодепресантів та ін.)

  • Спадкові або набуті порушення складу і структури хромосомного апарату (іонізуюча радіація, дія хімічних мутагенів (бензолу, цитостатичних імунодепресантів та ін.)

  • Спадкові дефекти в мієлоїдній і лімфатичній тканинах.

  • Роль вірусів (цитомегаловірусна інфекція та ін.) Основне місце в патогенезі має розселення по організму клону пухлинних лейкозних клітин - нащадків однієї мутованої клітини



Лейкози. Алгоритм лабораторних та інструментальних методів обстеження

  • Обстеження при лейкозі      загальний аналіз крові з лейкоцитарною формулою, ретикулоцити, коагулограма;      біохімічний аналіз крові (визначення загального білка та білкових фракцій, кальцію, лужної фосфатази, креатиніну, сечовини);      стернального пункція з проведенням миелографии і цитохимического дослідження;      при необхідності - біопсія пункції лімфовузла;      УЗД органів черевної порожнини, МРТ (магнітно-резонансна томографія);      ендоскопічне дослідження шлунка і кишечника;      рентгенографія органів грудної клітки;      консультації оториноларинголога, окуліста, стоматолога та ін



Лейкози. Схема оцінки гемограм при лейкозі

  • Схема оцінки гемограм: 1. Встановити наявність лейкозу (по присутності бластних клітин у периферичній крові). 2. Визначити тип лейкозу по виду проліферуючих клітин (мієлолейкоз, лімфолейкоз і т.д.). Використовувати цитохимические реакції (Шик-реакція на глікоген в лимфобластов + реакція на миелопероксидазу в мієлобласти). 3. Визначити вид лейкозу за загальною кількістю лейкоцитів у периферійній крові: 4 • 109 / л - лейкопенический, 4-20 • 109 / л - алекіміческій, 20-50 • 109 / л - сублейкіміческій, 50 • 109 / л - лейкемічний. 4. Визначити гострий лейкоз або хронічний. 5. Дати характеристику змінам з боку червоного і тромбоцитарного паростка (оцінка анемії проводиться за всіма ознаками).



Лейкози. Діагностика лейкозів

  • Остаточний діагноз гострого лейкозу ставиться на підставі дослідження пунктату кісткового мозку. При цьому основним діагностичним ознакою є мономорфная картина кісткового мозку з переважанням однотипних бластних клітин.





Лейкози. Кістковий мозок - Підрахунок мієлограми

  • Ретикулярні клітини строми кісткового мозку не приймають безпосередньої участі у кровотворенні, проте вони мають велике значення, тому що створюють необхідне мікрооточення для кровотворних клітин. До них відносяться клітини ендотелію, що вистилає кістковомозкові синуси, фібробласти, остеобласти, жирові клітини. Морфологія їх нічим не відрізняється від описаної раніше. При підрахунку мієлограми вони розцінюються як ретикулярні. Мазки пунктата кісткового мозку спочатку ретельно проглядаються при малому збільшенні для визначення якості приготування мазків і забарвлення мієлокариоцитів. При цьому збільшенні можна виявити комплекси ракових клітин при метастазах злоякісних пухлин, клітини Березовського-Штернберга, Пирогова-Лангханса, скупчення мієломних клітин, клітини Гоше та ін. Звертається увага на кількість мегакаріоцитів. Всі клітини кісткового мозку (не менше 500) підраховуються поспіль в декількох ділянках мазка, і визначається процентний вміст кожного виду клітин.



Лейкози. Діагностика гострих лейкозів. Порівняльна картина червоного кісткового мозку



Наростаюча загальна слабкість

  • Наростаюча загальна слабкість

  • Нездужання

  • Задишка, запаморочення

  • Підвищення температури тіла

  • Збільшення лімфовузлів, печінки, селезінки

  • Нерідко геморагічний синдром

  • Поява лейкозних інфільтратів в органах і тканинах



Лейкози. Клінічна картина. Геморагічний синдром



Глибока гранулоцитопенія, анемія, тромбоцитопенія, бластні клітини містять азурофільну зернистість, дають позитивну реакцію на пероксидазу і ліпіди

  • Глибока гранулоцитопенія, анемія, тромбоцитопенія, бластні клітини містять азурофільну зернистість, дають позитивну реакцію на пероксидазу і ліпіди

  • Печінка і селезінка нормальних розмірів, лімфовузли не збільшені Виражена інтоксикація, підвищена температура тіла





Лімфоаденопатія, збільшення селезінки, оссалгіі В крові - нормохромна анемія, лейкопенія В кістковому мозку - тотальний бластоз, бластні клітини мають беззернисту вузьку цитоплазму

  • Лімфоаденопатія, збільшення селезінки, оссалгіі В крові - нормохромна анемія, лейкопенія В кістковому мозку - тотальний бластоз, бластні клітини мають беззернисту вузьку цитоплазму



Поява в кістковому мозку і крові плазмобластів і плазмоцитів з рисами клітинного атипізму, безліч недиференційованих бластів Нерідко збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки, лейкемоїдні інфільтрати в шкірі, яєчках

  • Поява в кістковому мозку і крові плазмобластів і плазмоцитів з рисами клітинного атипізму, безліч недиференційованих бластів Нерідко збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки, лейкемоїдні інфільтрати в шкірі, яєчках



за морфологічною ознакою:

  • за морфологічною ознакою:

  • Мієлоцитарний

  • Лімфоцитарний

  • Моноцитарний



Лейкози. Основні синдроми хронічних лейкозів

  • 1. Анемічний синдром. Пов'язаний з пригніченням еритроїдного паростка кісткового мозку. 2. Геморагічний синдром (кровотечі з ясен, носа, кишечника; можливі крововиливи в життєво важливі органи). Обумовлений зниженням продукції тромбоцитів. 3. Інфекційний синдром. Причиною його є функціональна неповноцінність лейкемічних лейкоцитів (зниження здатності до фагоцитозу, порушення ферментного гомеостазу, пригнічення синтезу антитіл у лімфоцитах і т. д.). 4. Метастатичний синдром. Проявляється порушенням функції різних органів і систем внаслідок появи в них лейкемічних інфільтратів. 5. Інтоксикаційний синдром. Пов'язаний з насиченням організму нуклеопротеїдами - токсичними продуктами, що утворюються при розпаді (загибелі) лейкемических клітин.



Лейкози. Хронічний мієлолейкоз. Визначення



Нейтрофільний гіперлейкоцитоз, зсув вліво до мієло- і промієлоцитів, одиничні мієлобласти, збільшення числа базофілів і еозинофілів («базофільно-еозинофільна асоціація»). Особливості гранулоцитів: рясна або збіднена зернистість про- і мієлоцитів, в цитоплазмі яких - ознаки незрілості, базофілія цитоплазми; анізоцитоз. Цитохімічних - різке зниження лейкоцитарної лужної фосфатази.

  • Нейтрофільний гіперлейкоцитоз, зсув вліво до мієло- і промієлоцитів, одиничні мієлобласти, збільшення числа базофілів і еозинофілів («базофільно-еозинофільна асоціація»). Особливості гранулоцитів: рясна або збіднена зернистість про- і мієлоцитів, в цитоплазмі яких - ознаки незрілості, базофілія цитоплазми; анізоцитоз. Цитохімічних - різке зниження лейкоцитарної лужної фосфатази.



Лейкози. Геморагічний синдром при хронічному мієлолейкозі



Лейкози. Хронічний лімфолейкоз. Визначення

  • Хронічний лімфолейкоз - доброякісна пухлина лімфатичної тканини, клітини якої переважно представлені зрілими лімфоцитами



В периферичній крові лімфоцитоз до 45-50%, потім поступово наростає до 80-90%, поодинокі пролімфоцити і лімфобласти Анемії часто немає, кількість тромбоцитів нормальна або незначно знижена Поява «тіней Гумпрехта» - зруйновані або напівзруйновані ядра лімфоцитів периферичної крові В кістковому мозку - високий відсоток лімфоцитів

  • В периферичній крові лімфоцитоз до 45-50%, потім поступово наростає до 80-90%, поодинокі пролімфоцити і лімфобласти Анемії часто немає, кількість тромбоцитів нормальна або незначно знижена Поява «тіней Гумпрехта» - зруйновані або напівзруйновані ядра лімфоцитів периферичної крові В кістковому мозку - високий відсоток лімфоцитів





Лейкози. Лікарські засоби, що найчастіше викликають пригнічення лейкопоезу:

  • нестероїдні протизапальні препарати (бутадієн), сполуки азоту, срібла, ртуті, вісмуту, алкилуючі засоби, цитостатики, аміноглікозиди, левоміцетин, нейролептики (аміназин, еленіум та ін.), антигістамінні засоби



Лейкози. Засоби, що пригнічують лейкопоез

  • Порушення лейкопоезу, які супроводжуються зменшенням кількості лейкоцитів, можуть виникати внаслідок токсичної дії на кістковий мозок великих доз отруйних і лікарських речовин (бензол, арсен, протипухлинні засоби, похідні піразолону та ін.), йонізуючого випромінювання тощо. Лейкопенія може виникнути у випадках підвищеної загибелі лейкоцитів внаслідок впливу антилейкоцитарних антитіл, котрі можуть утворюватися під впливом інфекцій, повторного введення деяких лікарських засобів у малих дозах (амідопірин, бутадіон, діакарб, сульфаніламіди, похідні фенотіазину, тубазид, стрептоміцин та ін.). Тяжчим є перебіг лейкопенії, яка виникла внаслідок променевих уражень, та алі-меитарно-дістрофічної.



Лейкози. СТИМУЛЯТОРИ ЛЕЙКОПОЕЗУ



Лейкози. СТИМУЛЯТОРИ ЛЕЙКОПОЕЗУ



Лейкози. Засоби, рекомендовані для стимуляції лейкопоезу. Табличні дані



Література

  • Клиническая лабораторная диагностика / Сост. В.Н.Ослопов, А.Р.Садыкова, Р.А.Абдулхаков. – 3-е изд. – М. : МЕДпрессинформ, 2005. – 64 с.

  • Камышников В.С. Клинические лабораторные тесты от А до Я и их диагностические профили: Справ. пособие / В.С.Камышников. – М. : МЕДпрессинформ, 2009. – 4-е изд. – 320 с.

  • Гемостазиология в клинической и лабораторной практике / Козарезова Т.И.,Климкович Н.Н.,Камышников B.C., Степанова Ю.И.,Алехнович Л.И.,Козарезов С.Н.Издательство: Адукацыя i ,2011, 320 с.

  • М.Вецлер, К.Блумфильд МИЕЛОИДНЫЕ ЛЕЙКОЗЫ. From Harrison's Principles of Internal Medicine. 14-th edition,2002.




База даних захищена авторським правом ©pres.in.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка