Професор Я. Боднар



Дата конвертації25.12.2016
Розмір445 b.


Професор Я.Боднар


Анемії – це група захворювань або синдромів, які характеризуються зниженням в одиниці об'єму крові вмісту гемоглобіну і еритроцитів, або їх морфо-функціональних властивостей



Патологія еритроцитів

  • нормоцитоз.JPG



У залежності від етіології та патогенезу розрізняють 3 основних групи анемій: 1) постгеморагічні (зумовлені крововтратою); 2) анемії зумовлені порушеннями в системі кровотворення; 3) гемолітичні (зумовлені підвищеним руйнуванням формених елементів крові).



Гостра постгеморагічна анемія

  • Анемія внаслідок крововтрати може мати гострий або хронічний перебіг. Гостра постгеморагічна анемія виникає при швидкій і масивній крововтраті.

  • Чим крупніий калібр судини і чим ближче вона розміщена до серця тим небезпечнішою для життя є кровотеча.

  • Так, при розриві дуги аорти хворий втрачає менше 1 л крові, смерть обумовлена різким катастрофічним падінням АТ і дефіцитом наповнення камер серця. Смерть наступає швидше, ніж розвивається анемія. Отже вказаний стан не слід відносити до анемії



Гемоперикард



Гостра постгеморагічна анемія

  • Гостра анемія спостерігається після масивних кровотеч із судин шлунка, варикозно розширених вен стравоходу, розриві труби при позаматковій вагітності, арозії гілки легеневої артерії туберкульозним процесом тощо.



Гостра постгеморагічна анемія



Гостра постгеморагічна анемія

  • Смерть наступає при втраті більше половини загального об’єму крові.

  • При цьому шкіра трупа і внутрішні органи знекровлені, бліді, а трупні плями виражені погано, майже не помітні.

  • Стадії розвитку гострої постгеморагічної анемії:

  • - спазм капілярів; - вихід у кровоносне русло міжклітинної рідини;

  • - централізація кровообігу;

  • - зрив компенсації



Хронічна постгеморагічна анемія

  • зумовлена повільною, але довготривалою крововтратою.

  • Спостерігається при невеликих кровотечах із пухлин ШКТ, які виразкуються, кровоточивих виразок шлунка і 12-палої кишки, гемороїдальних вен, мено - та метрорагіях тощо



Ознаки хронічної постгеморагічної анемії

  • блідість шкіри і внутрішніх органів; заміна в діафізах трубчастих кісток жирового кісткового мозку на червоний, активно регенеруючий; виникнення вогнищ екстрамедулярного(гетеротопічного) кровотворення в печінці, нирках, підшкірній клітковині; із-за гіпоксії тканин виникає жирова дистрофія міокарда (тигрове серце), печінки, нирок, дистрофічні зміни в корі головного мозку; множинні крапкові крововиливи у серозні та слизові оболонки.



Анемії зумовлені порушенням кровотворення Анемії цього типу обумовлені дефіцитом необхідних для еритропоезу речовин; або патологією регенерації кровотворної тканини. 1) Залізодефіцитні а. Внаслідок аліментарної недостатності заліза; б. Внаслідок екзогенної недостатності заліза у зв’язку з підвищеними запитами організму; в. Внаслідок резорбційної недостатності заліза (ентерити, резекція тонкої кишки) г. Ідіопатична 2) Обумовлена порушенням синтезу або утилізації порфиринів. а. Спадкові б. Набуті (отруєння свинцем, дефіцит вітаміну В6) 3) Обумовлені порушенням синтезу ДНК і РНК – мегалобластні анемії. а. Внаслідок дефіциту вітаміну В12 ( злоякісна або перніціозна ); б. Внаслідок дефіциту фолієвої кислоти: в. спадкові анемії, обумовлені порушенням активності ферментів,які приймають участь у синтезі пуринових і піримідинових основ. 4) Гіпопластична і апластична анемія, викликанні ендогенними, екзогенними або спадковими чинниками.



ЗАГАЛЬНІ МОРФОЛОГІЧНІ ПРОЯВИ АНЕМІЙ ЗУМОВЛЕНИХ ПОРУШЕННЯМ КРОВОТВОРЕННЯ стромально-судинні зміни: набряк і фіброз строми в органах, діапедезні крововиливи, гемосидероз; зміна паренхіматозних елементів: дистрофія і атрофія; компенсаторні прояви у кровотворній системі: зміна жовтого кісткового мозку в трубчастих кістках на червоний, розвиток екстрамедулярного кровотворення в лімфатичних вузлах, селезінці, стромі печінки, жировій клітковині воріт нирок, серозних оболонках.



Патологічна анатомія залізодефіцитної анемії

  • Паренхіматозні дистрофії внутрішніх органів.

  • Сухість шкіри.

  • Тріщини в кутах рота.

  • Атрофія сосочків язика, атрофічний гастрит.

  • Гіперплазія червоного кісткового мозку. Наявність осередків екстрамедулярного кровотворення.

  • Залізодефіцитна анемія завжди гіпохромна, к.п.  1.0( 0.4 – 0.5).



АНЕМІЇ, ОБУМОВЛЕНІ ПОРУШЕННЯМ СИНТЕЗУ І ЗАСВОЄННЯ ПОРФИРИНІВ Є спадкові і набуті Спадкові В 1945 р. Т. Кулі описав анемію братів у п’яти поколіннях, в основі якої лежало зниження активності ферментів, які приймали участь у синтезі гемоглобіну. У мужчин дефект зчеплений з Х-хромосомою. Порушується синтез порфирину, що не дає зв’язувати залізо, і воно накопичується в організмі. У сироватці заліза багато, а ефективність еритропоезу низька, еритроцити базафільні в них мало гемоглобіну. В кістковому мозку нагромаджується велика кількість сидеробластів. В багатьох органах і тканинах появляється гемосидероз, так як залізо захоплюється макрофагами. З часом у печінці розвивається цироз, що клінічно проявляється печінковою недостатністю. Зміни в міокарді – кардіосклероз, серцево-судинна недостатність; склеротичні зміни в підшлунковій залозі – дають симптоми цукрового діабету, в яєчках – євнухоїдизм.



Набуті анемії: отруєння свинцем – свинець блокує сульфогідрильні групи ферментів у синтезі гему, фіксуючися на мембранах еритроцитів. Він порушує активність Na+ і К+ залежної АТФази, що веде до зниження К в еритроцитах. В крові виявляється велика кількість ретикулоцитів(до 8%), а в сечі – амінолевулінова кислота. Порушується метаболізм нервової системи, розвиваються рухові поліневрити, особливо в кистях рук, астенія, порушення шлунково-кишкового тракту(коліки, атонія). Анемія, як наслідок дефіциту вітаміну В6 виникає рідко. Вітамін В6 сприяє синтезу порфіринів, його дефіцит іноді виникає при довготривалому застосуванні протитуберкульозних засобів у дорослих, у дітей на штучному вигодовуванні.



Вітамін В-12- фолієводифецитна (перніціозна) анемія

  • Мегалобластичний тип кровотворення.

  • Гунтеровський глосіт.

  • Фунікулярний мієлоз (зниження мієліноутворення в спинному мозку).

  • . Загальний гемосидероз

  • Желеподібний кісковий мозок

  • Анемія. (хронічна гіпоксія, жирова дистрофія паренхіматозних органів, загальне ожиріння)



Вітамін В-12- фолієводифецитна (перніціозна) анемія



Гіпопластичні і апластичні анемії Анемії, що виникають внаслідок глибокого пригнічення процесів кровотворення як ендогенними, так і екзогенними чинниками. Ці фактори ведуть до втрати здатності кістковомозкових клітин до регенерації. В результаті кістковий мозок плоских кісток заміщується жировою тканиною ( “сухоти” кісткового мозку) – панмієлофтіз



Кісковий мозок при гіпопластичній анемії

  • панмієлофтізм.JPG



Гіпопластичні анемії зумовлені екзогенними чинниками

  • а) променева анемія (дія радіації);

  • б) токсичні речовини (токсична бензольна анемія);

  • в) медикаментозна анемія

  • довготривале вживання антибіотиків широкого спектру дії для яких точкою прикладання є зупинка мітозів не тільки мікроорганізмів, але й кровотворних клітин;

  • - довготривале вживання седативних препаратів (порушення нейро-гуморальної регуляції кровотворення)

  • - довготривале вживання препаратів групи парацитамолу( токсична дія на червоний кістковий мозок)

  • г) заміна нормальної кровотворної тканини іншою(метастази пухлин, заміщення кістковою тканиною(остеосклероз) – остеосклеротична анемія, за мраморної хвороби Альберс-Шенберга при остеомієлопоетичній дисплазії)



Спадкові апластичні анемії

  • Ендогенні: спадкові, сімейні чинники,. Серед спадкових апластичних анемій виділяють сімейну апластичну анемію Фальконі, та гіпопластичну анемію Ерліха

  • Сімейна апластична анемія Фальконі.

  • Має хронічний перебіг. Для неї характерно: гіперхромна анемія, виражений геморагічний синдром, вади розвитку.

  • Гіпопластична анемія Ерліха.

  • Має гострий або підгострий перебіг і характеризується прогресивною загибеллю активного кісткового мозку, вираженим геморагічним синдромом, може ускладнюватися сепсисом.






База даних захищена авторським правом ©pres.in.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка