Рахіт І рахітоподібні захворювання у дітей о. Р. Боярчук Кафедра педіатрії фпо



Дата конвертації02.06.2016
Розмір445 b.


РАХІТ І РАХІТОПОДІБНІ ЗАХВОРЮВАННЯ У ДІТЕЙ


Рахіт згадується у працях Сорана Ефеського (98-138 р.н.е.) і Галена (131-211 р. н.е.) Клінічний і патанатомічний опис зробив англ. ортопед Ф. Глісон в 1650 році і дав назву захворюванню. В 1922 році Мак Колум відкрив та отримав вітамін Д, після чого почалося вивчення його впливу на розвиток рахіту.



Актуальність теми:

  • Частота рахіту становить від 15 до 50 % дітей;

  • У дітей, хворих на рахіт, частіше виникають хвороби органів дихання і травлення, які мають тяжкий перебіг, інколи з летальним кінцем.



захворювання дітей раннього віку, в основі якого лежать недостатність вітамінів групи Д в організмі, порушення мінерального та інших видів обміну речовин внаслідок чого мають місце розлади формування скелета, функцій внутрішніх органів та систем.

  • захворювання дітей раннього віку, в основі якого лежать недостатність вітамінів групи Д в організмі, порушення мінерального та інших видів обміну речовин внаслідок чого мають місце розлади формування скелета, функцій внутрішніх органів та систем.



Сприяє всмоктуванню кальцію і фосфору в тонкій кишці;

  • Сприяє всмоктуванню кальцію і фосфору в тонкій кишці;

  • Активує реабсорбцію фосфору, в меншій мірі кальцію в нирках;

  • Активізує остеобласти (фази фософрилювання та кристалізації);

  • Стимулює утворення холінестерази (руйнує надлишок ацетилхоліну);

  • Сприяє утворенню АТФ із вітаміну В1;

  • Ущільнює судинну стінку;

  • Ущільнює клітинні мембрани.



Причини виникнення рахіту:

  • Недостатнє аліментарне забезпечення вітаміном Д, кальцієм та фосфором: штучне вигодовування неадаптованими сумішами; пізня якісна корекція харчування; переважання в раціоні злакових.

  • Недостатнє перебування на свіжому повітрі, захворювання шкіри;

  • Порушення всмоктування вітаміну Д, кальцію та фосфору.

  • Захворювання печінки та нирок.

  • Прийом антагоністів вітаміну Д: вітаміни групи В та А, глюкокортикоїди, фенобарбітал, антациди, гепарин.



Сприяючі фактори розвитку рахіту:

  • Недоношеність;

  • Багатопліддя;

  • Вік матері менше 17 і старше 35 років.

  • Патологія вагітності;

  • Велика маса при народженні;

  • Часті інтеркурентні захворювання;

  • Час народження;

  • Періоди інтенсивного росту;

  • Недостатній руховий режим;

  • Несприятливі кліматичні, екологічні та соціальні фактори.



Добова потреба у вітаміні Д -400-500 МО

  • Вміст вітаміну Д в продуктах харчування:

  • Жіноче молоко – 40-70 МО в 1л;

  • Коров‘яче молоко – 5-40 МО в 1л;

  • Печінка тварин – до 50 МО в 100г;

  • Яєчний жовток - 25 МО в 100г;

  • Вершкове масло -53 МО в 100г;

  • М‘ясо – 13 МО в 100г;

  • Печінка тріски – 500-1500 МО в 100г;

  • Лосось – 800-1200 МО в 100г.



Вміст кальцію в сироватці крові: 2,25-2,5 ммоль/л Вміст іонізованого кальцію в сироватці крові: 1,35 – 1,55 ммоль/л Вміст фосфору в сироватці крові: 1,45-2,1 ммоль/л



Класифікація (робоча класифікація рахіту за О.М. Лук’яновою, Л.І. Омельченко, Ю.Г. Антипкіним, 1991)



Перший ступінь тяжкості- легкий

  • -зміни з боку вегетативної нервовоі системи – слабковиражені:

  • підвищена пітливість, погіршення сну, подразливість, неспокій, зниження апетиту, можливі диспептичні явища.

  • -зміни з боку кісткової системи – слабковиражені: податливість та болісність при пальпації кісток черепа, ділянки розм”якшення кісток черепа- краніотабес, деформація кісток черепа- плоска, асиметрична потилиця, лобні та тім’яні горби.

  • Для встановлення діагнозу рахіту легкого ступеня важкості обов’язкова наявність змін з боку кісткової системи.



Середній ступінь тяжкості

  • зміни з боку вегетативної системи - помірно виражені

  • зміни з боку кісткової системи-помірно виражені: потовщення на ребрах, у місцях з”єднання кісткової та хрящевої частин ребер-“ чотки”, пом’якшення ребер , “Гарісонова борозна”, деформація грудини, розширення нижньої апертури, викривленя хребта – кіфоз сколіоз, “О”, “Х” – образні деформації нижніх кінцівок, зниження рухової активності,

  • наявність помірних змін – з боку м”язової, кровоносної , серцево-судинної, травної систем: помірне збільшення печінки, селезінки, гіпотонія м’язів зв’язкового апарату, гіпермобільність суглобів, збільшення розмірів живота, наявність анемії.

  • Для рахіту другого ступеня харатерним є ураже-ння кісток у двох або й у трьох відділах скелету.



Тяжкий перебіг:

  • -значні порушення з боку нервової, кісткової та інших систем: загальна рухова загальмованість, затримка розвитку статичних функцій виражені кісткові деформації, зниження м”язового тонусу, гіпермобільність суглобів, збільшення печінки, селезінки, функціональні порушення з боку серцево-судинної, дихальної, травної, кровоносної систем



Кальційпенічний варіант рахіту

  • наявність деформацій кісток, зумовлених остеомаляцією, вираженою підвищеною нервово-м’язовою збудливістю, підвищеною пітливістю, тахікардією, порушенням сну, функцій травного каналу, тобто перебіг рахіту відбувається гостріше, зі значним зниженням вмісту іонізованого кальцію в сироватці та еритроцитах венозної крові.



Фосфоропенічний варіант рахіту

  • більш виражене зниження вмісту неорганічного фосфору в сироватці та еритроцитах крові;

  • супроводжується стійкою млявістю хворих дітей, їх загальмованістю, м’язовою гіпотонією, деформаціями скелета, зумовленими остеоїдною гіперплазією.



Варіант рахіту з незначними змінами кальцію і фосфору

  • легка форма;

  • підгострий характер,

  • деформації кісток незначні,

  • майже відсутні прояви ураження нервової та м’язової систем.



Характеристика гострого перебігу



Характеристика підгострого перебігу

  • -переважання остеоідної гіперплазії

  • -помірні ознаки ураження інших органів і систем.



Характеристика рецидивуючого перебігу

  • чередування періодів загострення і періодів його ремісії.



Диференційна діагностика:

  • Фосфат-діабет;

  • Синдром Де Тоні - Дебре-Фанконі;

  • Тубулярний ацидоз нирок;

  • Гіпофосфатазія;

  • Вітамін Д-залежний рахіт.



Фосфат-діабет – спадкове захворювання, успадковується за домінантним типом, зчеплене з Х хромосомою.

  • Пониження реабсорбції фосфатів у проксимальних ниркових канальцях, зниження всмоктування кальцію фосфату в кишках.

  • Маніфестація проявів на 2-му році;

  • Характерна тілобудова: низький ріст, довгий тулуб, короткі кінцівки, 0-подібне викривлення ніг, “качача” хода;

  • Значне зниження рівня фосфору в крові при нормальномі вмісті кальцію; в сечі – фосфатурія.



Синдром Де Тоні-Дебре-Фанконі аутосомно-рецесивний тип успадкування

  • Порушення реабсорбції фосфатів, амінокислот і глюкози в ниркових канальцях.

  • Тяжкі прояви рахіту після року;

  • Субфебрилітет, поліурія, полідипсія, м”язові болі;

  • Закрепи, гепатомегалія, гіпотонія;

  • Підвищена ламкість кісток;

  • Відставання в психомоторному розвитку;

  • Різко знижений вміст фосфору в крові, можлива гіпокаліемія;

  • В сечі – протеїнурія, глюкозурія, гіперфосфатурія, мікроеритроцитурія, порушення концентраційної функції.



Тубулярний ацидоз нирок - аутосомно-рецесивне захворювання

  • Спадковий дефект транспорту іонів водню в дистальних канальцях.

  • Ознаки рахіту з 5-6 місяців і пізніше;

  • Поліурія, полідипсія, дратівливість, плаксивість, м‘язова гіпотонія, адинамія, закрепи;

  • Гіпокальцієві корчі, субфебрилітет;

  • Затримка фізичного розвитку;

  • Нефрокальциноз;

  • Виражена гіперкальціурія, гіперкаліурія;

  • В крові – гіпокальціемія, гіпокаліемія, зниження рівня фосфору, підвищення лужної фосфатази.



Гіпофосфатазія – аутосомно-рецесивне спадкове захворювання.

  • Повний або частковий дефект лужної фосфатази, порушенням фосфорилювання кісткової тканини;

  • Виражені ознаки рахіту протягом перших місяців життя;

  • Куляста форма черепа, деформації скелету;

  • Гіпотонія м´язів;

  • Вроджена ламкість нігтів; часті переломи;

  • Тяжкі форми – несумісні з життям;

  • Гіперкальціемія, гіперфосфатемія, різко знижена активність лужної фосфатази.



Вітамін Д-залежний рахіт (хвороба Прадера) – аутосомно-рецесивний тип успадкування

  • Спадковий дефект порушення утворення активний форм вітаміну Д в нирках або генетична резистентність рецепторів клітин до кальцитріолу;

  • Виражені прояви рахіту на фоні затримки психомоторного розвитку;

  • Підвищена дратівливість, порушення апетиту, сну, корчі, тотальна алопеція;

  • Гіпокальціемія, гіпофосфатемія, підвищення активності ЛФ.

  • На рентгенограмі – остеопороз.



Лікування:

  • Раціональне харчування;

  • Режим;

  • Догляд;

  • Загальноукріплюючі засоби: АТФ, кокарбоксилаза, оротат калію, карнітіну хлорид, панангін, рибоксин, вітаміни Е,С;

  • Фізіотерапія: лікувальні ванни, парафіно-озокеритові аплікації, масаж, ЛФК;

  • Стимулятори: апілак, метилурацил, пентоксил.



Специфічна терапія рахіту:



Антенатальна профілактика рахіту



Постнатальна профілактика рахіту

  • Неспецифічна – догляд, повітряні ванни, масаж, гімнастика, харчування, загартовування;

  • Специфічна профілактика – вітамін Д.



Специфічна постнатальна профілактика рахіту:









Препарати вітаміну Д:

  • Вітамін Д3 (водний розчин) -1 крапля – 500 МО;

  • Відеїн-3 – таблетки 2000 і 5000 МО;

  • 0,125 % олійний розчин холецальциферолу– 1 крапля-1000 МО;

  • 0,0625 % олійний розчин вітаміну Д2 – 1 крапля – 500 МО;

  • 0,5 % спиртовий розчин віт. Д2 – 1 крапля -4000 МО;

  • Ергокальциферол (віт. Д2) – 1 драже 500 і 1000 МО.



Критерії ефективності лікування

  • зменшення та усунення основних клінічних проявів хвороби;

  • нормалізація рівня кальцію та фосфору, зниження активності лужної фосфатази у сироватці крові;

  • При відсутності ефекту лікування необхідно уточнення діагнозу і виключення рахітоподібних захворювань



Проба Сулковича ( виведення кальцію з сечею):

  • Реактив: щавелева кислота 2,5 г

  • щавелево-кислий амоній 2,5г

  • льодяна оцтова кислота 5 мл

  • дист. вода до 150 мл

  • 4 мл сечі + 2 мл реактиву – помутніння білого кольору протягом 1 хв

  • -від”ємна ( - )

  • -слабопозитивна ( + )

  • -позитивна( ++ )

  • -різко позитивна ( +++ )



Гіпервітаміноз Д:

  • Блювання, нудота, зригування, нестійкі випорожнення, знижений апетит;

  • Швидке дозрівання кісток, підвищення їх щільності;

  • Краніостеноз – підвищення ВЧТ – біль голови, судоми;

  • Кальциноз судинних стінок – гіпоксія органів і тканин; кальциноз судин нирок – ХНН;

  • Відставання в психомоторному розвитку, зниження пам´яті;

  • Підвищення рівня кальцію і фосфору в крові.



Дякую за увагу!




База даних захищена авторським правом ©pres.in.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка