Загальні ознаки гіпоталамо-гіпофізарної дисфункції: Загальні ознаки гіпоталамо-гіпофізарної дисфункції



Дата конвертації08.06.2016
Розмір446 b.



















Загальні ознаки гіпоталамо-гіпофізарної дисфункції:

  • Загальні ознаки гіпоталамо-гіпофізарної дисфункції:

  • - менструальна дисфункція;

  • - синдром гіперпролактинемії;

  • - хіазмальний синдром;

  • - синдром поліурії

  • Лабораторні методи:

  • - визначення рівнів тропних гормонів ендокринних залоз

  • - стимулюючі проби: з гонадоліберином; тироліберином; соматоліберином; метира-поном

  • Інструментальні методи:

  • - комп’ютерна томографія;

  • - магніторезонансна томографія;

  • - Rентгенографія турецького сідла



І. Гіпоталамо-аденогіпофізарні захворювання:

  • І. Гіпоталамо-аденогіпофізарні захворювання:

  • 1. Пов’язані з порушенням секреції соматотропіну: акромегалія і гігантизм, соматотропна недостатність (гіпофізарний нанізм).

  • 2. Пов’язані з порушеням секреції кортикотропіну: хвороба Іценко-Кушинга, гіпоталамічний синдром пубертатного періоду.

  • 3. Пов’язані з порушенням секреції пролактину: синдром гіперпролактинемії.

  • 4. Пов’язані з порушенням секреції тиротропіну: пухлини гіпофіза з підвищеною секрецією тиротропіну.

  • 5. Пов’язані з порушенням секреції гонадотропних гормонів: адипозогенітальна дистрофія.

  • 6. Гіпопітуїтаризм.

  • 7. Гіпоталамічне ожиріння.

  • ІІ. Гіпоталамо-нейрогіпофізарні захворювання :

  • 1. Недостатність секреції вазопресину: нецукровий діабет.

  • 2. Синдром надлишкової секреції вазопресину: синдром Пархонає



Хвороба Кушинга - тяжке, багатосимптомне захворювання гіпоталамо-гіпофізарного генезу, яке перебігає з клінічною картиною гіперкортицизму, зумовленого наявністю пухлини гіпофіза або гіперплазії гіпофіза і характеризується підвищеною секрецією АКТГ і збільшенням продукції кортизолу корою надниркових залоз.

  • Хвороба Кушинга - тяжке, багатосимптомне захворювання гіпоталамо-гіпофізарного генезу, яке перебігає з клінічною картиною гіперкортицизму, зумовленого наявністю пухлини гіпофіза або гіперплазії гіпофіза і характеризується підвищеною секрецією АКТГ і збільшенням продукції кортизолу корою надниркових залоз.

  • Епідеміологія: частота випадків хвороби Іценко-Кушинга становить 2 нових випадки в рік на 1 млн населення; частіше зустрічається у жінок у віці 20-40 років

  • Етіологічні фактори: аденома гіпофіза; інфекційні ураження центральної нервової системи; травми черепа; первинно “пусте” турецьке сідло







Астеноадинамічний: ураження нервової та м’язової систем, яке характеризується загальною слабістю, зниженням працездатності, нестійким настроєм, розладами психіки - 96,5 %.

  • Астеноадинамічний: ураження нервової та м’язової систем, яке характеризується загальною слабістю, зниженням працездатності, нестійким настроєм, розладами психіки - 96,5 %.

  • Гіпертензивний: стійка артеріальна гіпертензія з характерними для неї проявами, ускладненнями та наслідками – 91,4 %.

  • Остеопоротичний: біль у кістках; симптоми вторинного радикуліту на тлі системного остеопорозу з переважним ураженням хребців, ребер, кісток черепа, таза; переломи - 88,4 %.

  • Порушення статевої функції: порушення менструального циклу, аменорея, неплідність, гірсутизм, лакторея – у жінок. Імпотенція, стерильність – у чоловіків - 72 %.

  • Порушення толерантності до глюкози: у деяких випадках трапляється і цукровий діабет (34,9 % - 62 %).



Диспластичне ожиріння: нерівномірний розподіл жирової клітковини з надмірним відкладанням її в ділянках живота, спини, грудей на тлі відносно тонких кінцівок - 93,6 %.

  • Диспластичне ожиріння: нерівномірний розподіл жирової клітковини з надмірним відкладанням її в ділянках живота, спини, грудей на тлі відносно тонких кінцівок - 93,6 %.

  • Дерматологічний: шкіра тонка, суха, ціанотична, на грудях та спині акне. У ділянках живота, плечей, стегон, грудей широкі багряно-ціанотичні смуги розтягу, гіперпігментація в місцях тертя - 54 %.















Лабораторні дослідження Обов’язкові: – рівень АКТГ у плазмі крові – підвищення за наявності аденоми гіпофіза; – рівень загального та вільного кортизолу в плазмі крові – підвищення; – рівень 11-оксикортикостероїдів (11-ОКС) у добовій сечі -– підвищення; – рівень 17-оксикортикостероїдів (17-ОКС) у добовій сечі -– підвищення; – рівень 17-кетостероїдів (17-КС) у добовій сечі – підвищення

  • Лабораторні дослідження Обов’язкові: – рівень АКТГ у плазмі крові – підвищення за наявності аденоми гіпофіза; – рівень загального та вільного кортизолу в плазмі крові – підвищення; – рівень 11-оксикортикостероїдів (11-ОКС) у добовій сечі -– підвищення; – рівень 17-оксикортикостероїдів (17-ОКС) у добовій сечі -– підвищення; – рівень 17-кетостероїдів (17-КС) у добовій сечі – підвищення

  • За наявності показань: – рівень калію; – рівень натрію крові ; – рівень глюкози крові ;



Інструментальні та інші методи діагностики Обов’язкові: – УЗД надниркових залоз – виявлення збільшення надниркових залоз (надниркові залози понад 24 мм у максимальному розмірі); – КТ/МРТ надниркових залоз -– виявлення збільшення надниркових залоз (надниркові залози понад 24 мм у максимальному розмірі, наявність численних мікро-, макроаденом надниркових залоз); – КТ/МРТ гіпофіза – виявлення макро-, мікроаденом гіпофіза (у проекції гіпофіза виявляється вогнищеве утворення). За наявності показань: ЕКГ – для оцінки ступеня стероїдної кардіопатії (наявність порушення ритму, зниження чи інверсія зубця Т, зниження амплітуди QRS).

  • Інструментальні та інші методи діагностики Обов’язкові: – УЗД надниркових залоз – виявлення збільшення надниркових залоз (надниркові залози понад 24 мм у максимальному розмірі); – КТ/МРТ надниркових залоз -– виявлення збільшення надниркових залоз (надниркові залози понад 24 мм у максимальному розмірі, наявність численних мікро-, макроаденом надниркових залоз); – КТ/МРТ гіпофіза – виявлення макро-, мікроаденом гіпофіза (у проекції гіпофіза виявляється вогнищеве утворення). За наявності показань: ЕКГ – для оцінки ступеня стероїдної кардіопатії (наявність порушення ритму, зниження чи інверсія зубця Т, зниження амплітуди QRS).

  • Консультації спеціалістів: - нейрохірург (необхідність виключення аденоми гіпофіза);

  • – ендокринолог – визначення тактики лікування хворого;

  • – ендокринний хірург – визначення показань до адреналектомії.













Аденома гіпофіза

  • Аденома гіпофіза

  • Не візуалізується Візуалізується мікро-, макроаденома

  • Легка форма ХІК середньої Легка форма ХІК, ХІК

  • важкості середньої важкості

  • Променева Однобічна адре- Важка форма Аденомектомія

  • терапія налектомія (1 а/е) ХІК

  • + променева те-

  • рапія

  • 1 а/е, променева 2 а/е, променева Немає

  • терапія, інгібітори терапія ефекту

  • стероїдогенезу

  • 1 а/е Інгібітори

  • стероїдогенезу, Немає ефекту 1 а/е

  • агоністи дофаміну

  • 2 а/е, агоністи Інгібітори стеро-

  • дофаміну їдогенезу, агоні-

  • сти дофаміну















Визначення: клінічний симптомокомплекс, зумовлений гормонально-обмінними порушеннями, в основі яких лежить ураження гіпоталамуса, порушення секреції АКТГ і гормонів кори надниркових залоз.

  • Визначення: клінічний симптомокомплекс, зумовлений гормонально-обмінними порушеннями, в основі яких лежить ураження гіпоталамуса, порушення секреції АКТГ і гормонів кори надниркових залоз.

  • Епідеміологія: найчастіше зустрічається у віковій групі від 7 до 17 років, що складає 4 %. У дівчаток зустрічається в 10 разів частіше, ніж у хлопчиків. Пік захворюваності припадає на 13 – 15 років.

  • Етіологія:

  • - Нейроінфекція чи інфекція дитячого віку

  • - хронічні захворювання тонзилітом

  • - черепно-мозкова травма

  • - інтоксикація

  • - патологія вагітності

  • - Обтяжена спадковість



Патогенез (за Терещенко, 1991) Поділяється на дві групи:

  • Патогенез (за Терещенко, 1991) Поділяється на дві групи:

  • 1. Спадковий

  • 2. Неспадковий

  • До першої групи відносяться носії adiposis-генотипу, який включає в себе дві ланки:

  • 1) морфологічну – з покоління в покоління передається кількість жирових клітин і здатність цих клітин до накопичення жиру за рахунок об’єму та змін у слизовій оболонці кишки;

  • 2) функціональна ланка – патологічна гіпер-ліпосинтетична спрямованість метаболічних процесів, ферментні дефекти, підвищене всмоктування у кишечнику.

  • В другій групі у патогенезі відбувається безпосереднє ураження ядер

  • гіпоталамуса або порушення фізіологічної взаємодії гонадотропних і гіпофізарних гормонів.





Форми гіпоталамічного синдрому:

  • Форми гіпоталамічного синдрому:

  • - Нейроендокринна

  • - Вегето-судинна

  • - Вегетативно-вісцеральна

  • - Порушення терморегуляції

  • - Гіпоталамічна епілепсія

  • - Нервово-трофічна форма

  • - Нервово-м’язова форма

  • - Порушення сну та працездатності

  • - Псевдоневростенічна, психоастенічна



За клінічним перебігом:

  • За клінічним перебігом:

  • - з переважанням ожиріння

  • - з переважанням гірсутизму

  • - з переважанням нейроциркуляторних розладів

  • - з переважанням гермінативних порушень

  • - змішана форма

  • За характером перебігу:

  • - прогресивний

  • - стабільний

  • - регресивний

  • - рецидивуючий

  • За ступенями важкості:

  • - легка, середня, важка



Можна виділити наступні синдроми:

  • Можна виділити наступні синдроми:

  • 1) синдром ураження шкіри - скарги на наявність стрий рожево-червоного кольору (плечі, бокова поверхня грудної клітки, молочні залози, живіт, внутрішня поверхня стегон), гіпертрихоз.

  • Об‘єктивно: шкіра мармурово-ціанотична, холодна на дотик, особливо в ділянці сідниць і стегон. Гіперкератоз на лікиях, плечах, місцях тертя одягу; акне; фолікули; гфпертрихоз; стриї рожево-червоного кольору.

  • 2) синдром артеріальної гіпертензії у 55 – 75 % хворих. Скарги на підвищення артеріального тиску.

  • Об‘єктивно: тиск лабільний, асиметричний, інколи стійка артеріальна гіпертензія. Акцент ІІ тону над аортою, можливі порушення ритму (екстрасистолії, пароксизми миготливої аритмії). Ангіопатії сітківки, порушення регуляції внутрішньочерепного тиску.

  • Дані додаткових методів обстеження: на рентгенограмі черепа – ознаки внктрішньочерепної гіпертензії. Екскреція 17-ОКС, 17-КС з сечею підвищена, секреція АКТГ, кортизолу помірно підвищена (часто порушення добового ритму їх секреції), рівень альдостерону в сироватці крові – підвищений.



3) Синдром нервово-психічних уражень. Скарги на головний біль, головокружіння, зниження пам”яті, слабкість, дратівливість, плаксивість, депресії.

  • 3) Синдром нервово-психічних уражень. Скарги на головний біль, головокружіння, зниження пам”яті, слабкість, дратівливість, плаксивість, депресії.

  • Об”єктивно: слабкість конвергенції, анізокорія, горизонтальний ністагм, девіація язика, асиметрія очних щілин та носо-губних складок, які не складаються у будь-які неврологічні синдроми.

  • Дані додаткових методів обстеження: КТ і МРТ черепа не виявляють змін, на УЗД наднирники нормальної форми та велични.

  • 4) порушення статевої функції. Скарги на порушення менструального циклу, маткові кровотечі, відсутність менструацій.

  • Об”єктивно: високорослі, виглядають старшими за своїх ровесників, статевий розвиток прискорений, спостерігається передчасне формування вторинних статевих ознак. Мenarhe на 1 – 2 роки швидше ніж у ровесників. Порушення менструального циклу починаються через 3 – 5 років після menarhe: гіпоменструальний синдром, функціональні маткові кровотечі, альгодисменорея, аменорея. У хлопчиків обличчя схоже на жіноче, ріст волосся на обличчі починається пізніше і залишається незначним навіть після періоду статевого дозрівання. Часто гінекомастія.



Ріст волосся в аксілярних ділянках і на лобку, як у здорових. Розміри яєчок,

  • Ріст волосся в аксілярних ділянках і на лобку, як у здорових. Розміри яєчок,

  • калитки і статевого члена відповідають віковій нормі і до 15 років досягають повного розвитку.

  • Дані додаткових методів обстеження: На рентгенографії кистей рук – “зони росту” закриваються на 2,5-7 років швидше звичайних термінів. Можливе збільшення яйників (склероз) на УЗД. Підвищення рівня СТГ, ФСГ, тестостерону в сироватці

  • крові.

  • 5) Синдром метаболічних зрушень.

  • Скарги на підвищення апетиту, спрагу.

  • Об”єктивно: ожиріння рівномірне з відкладанням жиру на попереку, стегнах, плечах, шия коротка і товста, плечі припідняті, обличчя округле з патологічним рум”янцем.

  • Дані додаткових методів обстеження: гіперхолестеринемія, збільшення концентрації ефірів тригліцеридів, фосфоліпідів, гіперінсулінізм, порушення тесту толерантності до вуглеводів.



1) Дієта № 8. Зниження калорійності відбувається за рахунок вуглеводів і незначно за рахунок жирів. Розвантажувальні дні. Включення в раціон вітамінів А, Е, С.

  • 1) Дієта № 8. Зниження калорійності відбувається за рахунок вуглеводів і незначно за рахунок жирів. Розвантажувальні дні. Включення в раціон вітамінів А, Е, С.

  • 2) Використання аноректичних препаратів (меридіа, [сібутФрамін] - має центральний механізм дії і є селективним інгібітором зворотнього захоплення сиротеніну та норадреналіну; по 1 капсулі – 10 мг в день незалежно від прийому їжі, а через 3 – 5 тижнів по 15 мг в день декілька місяців, іноді до року. Застосовується препарат орлістат.

  • 3) Покращення живлення клітинних структур (ноотропіл, церебролізин).

  • 4) Покращення мікроциркуляції (стугерон, цинаризин, кавінтон).

  • 5) Дегідратаційна терапія (сульфат магнію, тіосульфат натрію, верошпірон, фуросемід).

  • 6) Гіпотензивна терапія.

  • 7) Розсмоктуюча терапія.

  • 8) Седативні препарати.

  • 9) Ліпотропні препарати.





Одужання наступає у 20 – 40 %, прогресування хвороби у 20 %, у решти залишається скрита гіпоталамо-гіпофізарна недостатність, яка при травмах, гострих інфекціях, вагітностях і пологах може викликати рецедив захворювання і призводить до розвитку:

  • Одужання наступає у 20 – 40 %, прогресування хвороби у 20 %, у решти залишається скрита гіпоталамо-гіпофізарна недостатність, яка при травмах, гострих інфекціях, вагітностях і пологах може викликати рецедив захворювання і призводить до розвитку:

      • - цукрового діабету;
      • - вегетосудинної дистонії;
      • - гіпертонічної хвороби;
      • - гіпоталамічного синдрому нейроендокринної форми;
      • - вторинного склерокистозу яєчників;
      • - непліддя;
      • - ускладнення при пологах у 100 %.


Визначення: Захворювання, в основі якого лежить дифузне ураження гіпоталамо-

  • Визначення: Захворювання, в основі якого лежить дифузне ураження гіпоталамо-

  • гіпофізарної ділянки з випадінням функцій гіпофіза і недостатністю

  • переферійних ендокринних залоз

  • Епідеміологія: Захворювання зустрічається частіше (65 %) у жінок молодого та

  • середнього віку (20-40 р. ), але відомі випадки в похилому, і більш ранньому віці

  • Етіологія:

  • - інфекційні та токсичні ураження гіпофізу;

  • - черепно-мозкові травми;

  • - пухлинні та інші тяжкі ураження мозку (хв. Сіммондса);

  • - масивна післяпологова кровотеча (хв. Шихана);

  • - аутоімунні і системно-судинні ураження мозку

  • Патогенез: Зниження або повна відсутність продукції аденогіпофізарних тропних

  • гормонів, унаслідок чого наступає вторинна гіпофункція наднирникових,

  • щитоподібної та статевих залоз



синдром вторинного гіпогонадизму

  • синдром вторинного гіпогонадизму

  • Скарги

  • - порушення менструального циклу, аменорея

  • - втрата статевого потягу, імпотенція

  • Дані об’єктивного дослідження

  • - атрофія молочних залоз, гіпотрофія зов-нішніх і внутрішніх

  • статевих органів

  • - відсутність волосся на лобку, підкрильцевих впадинах, бороді

  • Дані додаткових методів

  • - УЗД-атрофія матки, яєчників, предміхурової залози

  • олігоазоспермія

  • - зниження рівня естрогенів андрогенів

  • Патогенез окремих синдромів

  • Зниження або повне випадіння гонадотропної регуляції статевих залоз



синдром вторинного гіпотиреозу

  • синдром вторинного гіпотиреозу

  • Скарги

  • - зябкість

  • - набряки

  • - сонливість

  • - погуршення пам’яті

  • - закрепи

  • Дані об’єктивного дослідження

  • - суха з жовтуватим відтінком шкіра, гіперкератоз

  • - набряки

  • - брадикардія

  • - кахексія (при х-бі Сіммондса)

  • Дані додаткових методів

  • - УЗД-зменшення щитоподібної залози в об’ємі

  • - зниження рівня ТТГ, Т4, Т3

  • патогенез окремих синдромів

  • Зниження або випадіння тиреотропної функції гіпофіза



синдром вторинного гіпокортицизму

  • синдром вторинного гіпокортицизму

  • Скарги

  • - слабкість

  • - адинамія

  • - апатія

  • - гіпотермія

  • - зниження апетиту

  • - нудота

  • Дані об’єктивного дослідження

  • - зниження маси тіла

  • - сухість шкіри

  • - гіпотензія

  • дані додаткових методів

  • - зниження рівня кортикотропіну, кортизолу і його метаболітів

  • Патогенез окремих симптомів

  • Зменшення кортикотропної функції гіпофіза



дистрофічний синдром спланхномікрії

  • дистрофічний синдром спланхномікрії

  • Скарги: поступова втрата маси тіла

  • Дані об’єктивного дослідження

  • дефіцит маси тіла – всередньому складає 2-6 кг в місяць,

  • а в рідких випадках – 25 кг

  • Дані додаткових методів

  • - УЗД-гіпотрофія внутрішніх органів

  • - зниження рівня ГР в крові

  • Патогенез окремих симптомів

  • Зниження або випадіння соматотропіну з його впливом на

  • білковий синтез



Анамнез: наявність сприяючого фактору, причини

  • Анамнез: наявність сприяючого фактору, причини

  • Клініка: ознаки повного або парціального гіпопітуїтаризму

  • Лабораторні дані

  • 1) зниження всіх, або окремих гормонів

  • 2) зниження гормонів периферійних залоз: щитовидної залози, наднирникових і статевих залоз

  • 3) біохімічні показники і гіпохромна анемія, гіпоглікемія, гіпонатріємія і хлоремія, гіперкаліємія, гіперхолестеринемія

  • Інструментальні дані

  • - МРТ, КТ і R° гр мозку

  • - УЗД гіпертрофія периферійних залоз внутрішньої секреції і внутрішніх органів



атрофічний синдром

  • атрофічний синдром

  • - захворювання органів травлення

  • - неврогенна анорексія

  • - злоякісні пухлини

  • синдром гіпоталамо-гіпофізарної недостатності

  • - первинним гіпотиреозом

  • - первинним гіпогонадизмом

  • - первиним гіпокортицизмом









Медикаментозне

  • Медикаментозне

  • Патогенетичне

  • - замісна гормональна терапія в адекватних дозах гормонами;

  • - наднирникових залоз – кортизон, преднізолон, кортинеф;

  • - щитоподібної залози – тироксин;

  • - статевих залоз – естрогени, прогестини, андрогени

  • Симптоматичне

  • - вітаміни (гр) А, Е і В

  • - препарати цинку

  • - аназолічні стероїди

  • Прогноз

  • для вилікування несприятливий,

  • для життя – сприятливий

  • Причини

  • - деструктивні процеси в гіпоталамо-гіпофізарної ділянки;

  • - гіпофезектомія;

  • - іонізуючий вплив

  • Працездатність

  • по рішенню ЛКК хворі непрацездатні, при адекватному лікуванні хворий повинен бути

  • звільнений від важкої праці



Причини

  • Причини

  • - деструктивні процеси в гіпоталамо-гіпофізарної ділянки;

  • - гіпофезектомія;

  • - іонізуючий вплив

  • Провокуючі фактори

  • - не діагностована і не лікована гіпоталамо-гіпофізарна недостатність;

  • - неадекватна замісна терапія гормональними препаратами;

  • - супутні запальні або інфекційні захворювання

  • Діагностика

  • 1) анамнез: навяність клініки синдромів гіпоталамо-гіпофізарної недостатності;

  • 2) клініка: початок поступовий, хоча може розвиватись гостро протягом декількох діб;

  • - синдром декомпенсованого гіпотиреозу (гіпотиреоїдна кома);

  • - синдром гіпокортицизму;

  • - аддісонічна криза

  • 3) лабораторні дані: анемія, гіпоглікемія, гіперхолестеринемія, гіпохлор- і натріємія, гіперкаліємія

  • Основні принципи лікування

  • - міроприємства направлені на ліквідацію аддісонічної кризи;

  • - міроприємства направлені на ліквідацію гіпотиреоїдної коми;

  • - міроприємства направлені на усунення спричиненого фактору

  • Прогноз - ефективність лікування залежить від адекватності і своєчасності захворювання



визначення

  • визначення

  • клінічний синдром, який виникає внаслідок дефіциту антидіуретичного гормону або нечутливістю ниркових канальців до його дії

  • епідеміологія

  • НЦ становить 0,5–0,7 % всіх ендокринопатій, зустрічається з однаковою частотою, як у чоловіків, так і у жінок, частіше у віці 20-40 р.



А. Причини нецукрового діабету центрального генезу

  • А. Причини нецукрового діабету центрального генезу

  • І. Природжені генетичні ураження.

  • ІІ. Набуті етіологічні фактори.

  • 1. Ідіопатичні порушення.

  • 2. Травматичні та післяопераційні причини.

  • 3. Неопластичні захворювання (краніофарин-геома, лімфома).

  • 4. Ішемічні та гіпоксичні порушення: синдром Шихана, аневризми, аортокоронарний шунт, кардіопульмональна недостатність, шок.

  • 5. Інфільтративні захворювання: саркаїдоз, ксантоматоз, гістіоцитоз.

  • 6. Інфекційні захворювання (вірусний енцефаліт, бактеріальний менінгіт).

  • 7. Автоімунні порушення (наявність антитіл до вазопресину).

  • 8. Синдром “пустого” турецького сідла.

  • Б. Причини нефрогенного нецукрового діабету

  • І. Генетичні фактори (спадковість, пов’язана з Х-хромосомою).

  • ІІ. Набуті етіологічні фактори: гіпокаліємія, гіпер-кальціємія, післяобструкційний, медикаментозний (літій, диметохлоциклін, метоксифлуран), саркоїдоз, амілоїдоз, вагітність.



патогенез

  • патогенез

  • - центрального: дефіцит ААГ приводить до порушення концентрації сечі на рівні дистальних канальців нефрона, внаслідок чого виділяється багато сечі з низькою густиною

  • - нефрогенного: анатомічна неповноцінність нефрону або ферментативний дефект



Синдром полідипсії

  • Синдром полідипсії

  • Скарги

  • нестерпна спрага – випивають від 3 до 15 л а інколи і 20-20 л води/добу

  • Дані об’єктивного обстеження

  • фізична та психічна астенізація

  • патогенез окремих симптомів

  • абсолютна або відносна недостатність антидиу-ретичного гормону

  • Синдром поліурії

  • скарги

  • - у дітей частий сечопуск, особливо вночі (ніктурія)

  • - втрата маси тіла, інколи ожиріння

  • дані об’єктивного обстеження

  • - сеча світлого кольору

  • -сухість шкіри і слизових

  • - закрепи

  • - коліти

  • дані додаткових методів обстеження

  • відносна щільність сечі всіх порцій дуже низька – 1000-1005 (гіпо-, ізостенурія)



Синдром порушення фізичного та статевого розвитку

  • Синдром порушення фізичного та статевого розвитку

  • скарги

  • - порушення менструації або її відсутність

  • - зниження лібідо і потенцій

  • - низькорослість

  • дані об’єктивного обстеження

  • - відставання в рості

  • - недорозвиток первинних і вторинних статевих ознак

  • дані додаткових методів обстеження

  • - R° гр кистей відставання кісткового віку від фактичного

  • - гіпоплазія внутрішніх статевих органів





лікування

  • лікування

  • Лікування повинне бути етіологічним, патогенетичним і симптоматичним. Етіологічне лікування можливе, якщо знайдена причина захворювання. У разі запальної природи захворювання призначають антибіотики, специфічні протизапаль-ні засоби, дегідратацію. За наявності пухлин показано хірургічне, променеве та радіоізотопне лікування. Усім хворим з уперше діагностованим нецукровим діабетом потріьне всебічне обстеження, візуалізація гіпофіза за допомогою МРТ, а у випадку гострого розвитку захворювання - пошук злоякісних метастазуючих пухлин.

  • Призначають замісну терапію при всіх формах захворювання з недостатністю продукції вазопресину. Для цього в останні роки широко використовують адіуретин – антидіуретичний препарат без вазопресорних властивостей. Призначають по 1 – 4 краплі в кожну ніздрю 2 – 3 рази на день.



Лікування нефрогенного нецукрового діабету:

  • Лікування нефрогенного нецукрового діабету:

  • Гіпотіазид (100 мг на добу) та інші препарати тіазидної групи дають парадоксальний симптоматичний ефект, наполовину знижують об’єм сечі завдяки зниженню клубочкової фільтрації та екскреції натрію.

  • Хлорпропамід – цукрознижувальний пероральний препарат (по 250 мг 2 – 3 рази на день) також ефективний у деяких хворих на нецукровий діабет, особливо в разі поєднання з цукровим діабетом. Під час його вживання необхідно контролювати рівень глюкози крові.

  • Синтетичні аналоги вазопресину здатні поліпшувати стан хворих із нефрогенним нецукровим діабетом. Уведення цього препарату або гідрохлортіазиду разом з індометацином (блокатор синтезу простагландинів) позитивно впливає на нефрогенну форму цього захворювання.





















Моріс Тілле народився у Франції в 1910 році. Це була обдарована і надзвичайно інтелігентна людина: він міг говорити на 14 мовах і виконував з великим мистецтвом все, за що йому доводилося братися. Він міг би вибрати будь-яку кар'єру, яку побажав, коли б не одна обставина - в 12 років лікарі поставили йому діагноз «акромегалія». Тому він став професійним боксером і виступав на рингу в ролі гіганта, що наводив жах на противників.

  • Моріс Тілле народився у Франції в 1910 році. Це була обдарована і надзвичайно інтелігентна людина: він міг говорити на 14 мовах і виконував з великим мистецтвом все, за що йому доводилося братися. Він міг би вибрати будь-яку кар'єру, яку побажав, коли б не одна обставина - в 12 років лікарі поставили йому діагноз «акромегалія». Тому він став професійним боксером і виступав на рингу в ролі гіганта, що наводив жах на противників.





























































визначення

  • визначення

  • Синдром неадекватної продукції АДГ (вазопресину) – синдром Пархона, “нецукровий антидіабет”, “гіпергідропексичний синдром” – являє собою клінічний синдром і характеризується гіперсекрецією вазопресину (АДГ) з формуванням гіпонатріємічної гіпергідратації.

  • етіологія

  • - нейроінфекції

  • - вагітність, пологи

  • - деякі лікарські та токсичні речовини

  • патогенез

  • абсолютна або відносна гіперсекреція вазопресину



синдром олігурії

  • синдром олігурії

  • скарги

  • - головні болі

  • - головокружіння

  • - анорексія

  • - нудота

  • блювота

  • дані об’єктивного та лабораторного обстеження

  • - в’ялість;

  • - адинамія;

  • - тремор;

  • - м’язеві судоми;

  • -висока густина сечі;

  • гіпонатріємія

  • патогенез окремих симптомів

  • затримка рідини в організмі гіперволемія



синдром наростання маси тіла

  • синдром наростання маси тіла

  • скарги

  • зниження кількості сечі (100-300 мл/добу)

  • дані об’єктивного та лабораторного обстеження

  • - прибавка у вазі

  • - набряки



синдром ураження центральної нервової системи

  • синдром ураження центральної нервової системи

  • скарги

  • - різка загальна слабкість

  • - дезорієнтація

  • - судоми

  • - втрата свідомості



клініка

  • клініка

  • ознаки СНПВ

  • лабораторні дані

  • 1) підвищення густини сечі

  • 2) зниження рівня Na в крові < 130 ммоль/л

  • 3) зниження осмолярності плазми

  • 4)натрійурія

  • 5)гіпоальдостеронемія

  • 6)гіперволемія, синдром збільшення маси тіла (набряки)



- зменшення вживання рідини 0,5 – 1 л/добу

  • - зменшення вживання рідини 0,5 – 1 л/добу

  • - демеклоциклін по 300 мг 2-4 рази/добу

  • - кортинефор – 5 мг

  • - фуросемід

  • - в/в гіпертонічний р-н NaCl при важкій гіпонатріємії

  • в цілому сприятливий і залежить від причини. Важкі форми СН

  • - СНПВ – можуть закінчуватися летально внаслідок важкої водної інтоксикації



І. Гіперпродукціія АДГ гіпоталамусом

  • І. Гіперпродукціія АДГ гіпоталамусом

  • 1) Захворювання ЦНС (переломи черепа, суб-арахноїдальні кровотечі, гідроцефалія лінцефаліти, менінгіти).

  • 2) Прийом медикаментів (карбалазепін, нейро-лептики, антидепресанти, вінкрестин).

  • 3) Другі (гіпотиреоз, наднирникова і гіпофізарна недостатність, стрес і больовий синдром, хронічна ниркова недостатність, гострі психози).

  • ІІ. Ектопічна секреція АДГ (дрібноклітинний рак легень, рак підшлункової залози, лімфосаркоми, лімфогрануломатоз, тімоми).

  • ІІІ. Ортоептопічна гіперпродукція АДГ (захворювання легень: туберкульоз, саркоїдоз, абсцесс легень, стафілококова пневмонія).






База даних захищена авторським правом ©pres.in.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка