Імунодефіцит вроджене чи набуте порушення імунної відповіді, яке проявляється втратою здатності до захисту від інфекцій і пухлин



Дата конвертації09.06.2016
Розмір445 b.



Імунодефіцит

  • вроджене чи набуте порушення імунної відповіді, яке проявляється втратою здатності до захисту від інфекцій і пухлин

  • В людини вивчено 30 000 генів

  • 300-3000 з них відповідають за регуляцію імунної відповіді

  • Існує 5000 генетичних захворювань

  • З них 80- первинні імунодефіцити

  • Поширеність вроджених ІД:

  • В США зараєстровано 10 000 хворих

  • В Європі – 9 907хворих

  • У Львівській області – 69 хворих ( виявляють 2-5 на рік)

  • В Івано - Франківську та області - 21 з них 11 підтверджено молекулярно –генетичним тестуванням



Поширеність окремих з них складає:

  • Селективний ІД IgA 1:300-1:1000

  • Агамаглобулінемія 1:1000000

  • Гіпогамаглобулінемія 1-3: 100000

  • Синдром Вікотта- Олдріча5:1000000

  • Можинний комбінований імунодифіцит1 : 5000000

  • Спадкові дисфукції фагоцитів 2:1000



Lawton А. (1986) видiляє наступнi молекулярно-генетичнi дефекти-причини первинних IДС:

  • Lawton А. (1986) видiляє наступнi молекулярно-генетичнi дефекти-причини первинних IДС:

  • 1) делецiї генiв, що кодують синтез тяжких ланцюгiв iмуноглобулiнiв i рецепторiв Т-лiмфоцитiв, хромосомнi мутацiї;

  • 2) мутацiї, що порушують контактування генiв iмуноглобулiнiв i Т-рецепторiв;

  • 3) дефекти альтернативного сплайсинга РНК (надмiрна вирiзка некодованих генiв ферментiв пiд час транскрипцiї);

  • 4) мутацiї генiв Х-хромосоми, регулюючих диференцiювання та дозрiвання лiмфоцитiв;

  • 5) мутацiї, що викликають втрату антигенiв тканинної гiстосумiсностi;

  • 6) мутацiї, що порушують дозрiвання та диференцiювання Т-лiмфоцитiв у  вилочковiй залозi;

  • 7) мутацiї генiв, що кодують синтез iнтерлейкiнiв;

  • 8) мутацiї генiв, що контролюють синтез ферментiв i компонентiв  комплементу.



Основна функція імунної системи – захист організму від генетично чужерідного впливу зовнішнього та внутрішнього середовища

  • Функції імунітету:

  • Протиінфекційний захист

  • Імунологічний нагляд

  • Генетична ідентифікація та індивідуальність



Діагностичні терміни в клінічній імунології:

  • Хвороби імунної системи - пошкодження структури і функції органів та клітин імунної системи, що супроводжуються клінічними та лобораторними проявами і потребують імунотропних методів лікування (первинні імунодефіцити, ВІЛ- інфекція, імуногематологія, аутоімунні хвороби).



Первинні імунодефіцити

  • Первинні імунодефіцити

  • (хвороби імунної системи)

  • Вроджені (мутації генів-

  • успадкування

  • аутосомнорецисивне,

  • Х- счеплене в т. ч.

  • ферментопатії

  • Природжені ( в/у

  • інфікуіання

  • імунокомпетентних клітин

  • TORCH інфекціями)



Імунодефіцити - первинні (вроджені, природжені) та вторинні (набуті)

  • Первинний імунодефіцит(хвороби імунної ситеми)- порушення пов’язані з генетичними дефектами імунної системи, або внутріутробним інфікуванням, який має відповідні клінічні і лабораторні прояви, виявляються переважно в дитячому віці, і навіть при імунотропній терапії має досить складний прогноз.



Первинні імунодефіцити вродженні(спадкові генетичні дефекти)

  • Переважні дефекти продукції антитіл D.80 (недостатність гуморального імунітету- хвороба Брутона, загальний варіабельнтй імунодифіцит, синдром Блума, Дукнкана, дифіцит транскоболамііну, транзиторна гіпогамаглобулінемія, селективний ІД gA, субкласів IgG, гіпер- IgM синдром) - 50-60%;



Первинні імунодефіцити вродженні(спадкові генетичні дефекти)

  • Недостатність клітинного імунітету D82. (патологія Т лімфоцитів з вторинним впливом на продукцію антитіл)-синдром Ді Джорже, Мак-Кьюзика, хронічний шкірно слизовий кандидоз) 5-10%



Первинні імунодефіцити вродженні(спадкові генетичні дефекти)

  • Первинні порушення клітинного і гуморального імунітету D81 наслідком яких є комбінований імунодефіцит: синдром Віскотта- Олдрічча, „голих” лімфоцитів,інші складні порушення - 20-25%;



Первинні імунодефіцити вродженні(спадкові генетичні дефекти)

  • Імунодефіцити пов’язані з недостатністю фагоцитів D84. – нейтропенія спадкова, синдроми Швахмана, Чедіака-Хігасі-Штейнбріка, Джоба, затримка відпадання пуповини хронічний гранульоматоз - 10-15%;



Первинні імунодефіцити вродженні(спадкові генетичні дефекти)

  • Недостатність комплементу (спадковий ангіоневротичний набряк) до 2%;

  • Імунодефіцитні стани при спадкових аномаліях обміну (фенілкетонурія, АДАН, нуклеотидазна недостатність, Німеген синдром);

  • Порушення в системі інтерлейкінів та кооперації клітин в імунній відповіді;

  • Мінорні або компенсовані аномалії імунної системи.



Вроджені імунодефіцит - вроджені ферментопатії

  • глюкозо-6-фосфатдегідрогеназна недостатність - зниження бактерицидності макрофагів нейтрофілів

  • аденонозин дезаміназова недостатність-комплексні порушення

  • 5 - нуклеотидазна недостатність - порушення хемотаксису



Первинні імунодефіцити природжені

  • Внутріутробне інфікуваня Т і В лімфоцитів

  • ВІЛ/СНІД

  • ЕБВ( вірус Ебштейна- Бара)

  • ЦМВ

  • Токсоплазмоз

  • Кір, Краснуха

  • Герпес ½ тип



Приклад формування діагнозу первинного імунодефіциту:

  • Первинний імунодефіцит (імунна хвороба) Хронічний гранульоматоз. Флегмона лівого стегна, рецидивуючий фурункульоз, ІН ІІІст

  • Первинний імунодефіцит(імунна хвороба) Синдром Віскотта- Олдріча: тромбоцитопенія, екзема, абсцедуюча пневмонія важкий перебіг ІН ІІІст.



  •    

  • I. За часом виникнення          :              а) антенатальнi вториннi IДС;              б) перинатальнi вториннi IДС;              в) постнатальнi вториннi IДС.

  •   II. За етiологiчним фактором:

  •     - протозойнi та глистнi iнвазiї;      - бактерiальнi iнфекцiї (туберкульоз, сифiлiс, пневмококовi, менiнгококовi, стафiлококовi);      -  вiруснi iнфекцiї (кiр, краснуха, грип, епiдпаротит, вiтряна вiспа, вiруси гепатиту, цитомегаловiрус);      -  розлади харчування (виснаження, порушення кишкового всмоктування, переїдання, ожирiння, авiтамiнози та iншi);      -  втрата бiлка нирками, шлунково-кишковим трактом;      -  хвороби обмiну речовин (цукровий дiабет);      -  злоякiснi пухлини;      -  опiки;      -  хронiчнi хвороби легень, серцево-судинної, сечовидiльної систем;      -  стреси, перевтома;      -  вiк (дiти раннього вiку; аномалiї конституцiї);      -  iонiзуюча радiацiя;      -  медикаменти (неомiцин, тетрациклiн, стрептомiцин, пенiцилiн, левомiцетин, нiтрофурани, кортикостероїди, 6-меркаптопурин).

  •   



III. Форми вторинних IДС:      а) компенсована проявляється пiдвищеною чутливiстю до збудникiв ГРВI, пневмонiй, пiодермiй, дитячих iнфекцiй;      б) субкомпенсована форма вторинного IДС характеризується схильнiстю до хронiзацiї iнфекцiйних процесiв;      в) декомпенсована форма доводиться розвитком генералiзованого iнфекцiйного процесу, викликаного умовно-петогенною флорою, злоякiсними новоутвореннями.

  • III. Форми вторинних IДС:      а) компенсована проявляється пiдвищеною чутливiстю до збудникiв ГРВI, пневмонiй, пiодермiй, дитячих iнфекцiй;      б) субкомпенсована форма вторинного IДС характеризується схильнiстю до хронiзацiї iнфекцiйних процесiв;      в) декомпенсована форма доводиться розвитком генералiзованого iнфекцiйного процесу, викликаного умовно-петогенною флорою, злоякiсними новоутвореннями.



Вторинні імунодефіцити (імунна надостатність)

  • 1. Фізіологічні (новонароджених, пубертатного періоду, вагітності і лактації, старіння, біоритмічні)

  • 2. екологічні (сезонні, токсичні, радіаціїні та ін.)

  • 3. патологічні



Вторинні імунодефіцити (імунна надостатність)

  • патологічні :

  • вакцинальні, Інфекційні (вірусні, інфекційні,паразитарні, грибкові дисбактеріозні),токсичні, психогенні (стреси, перевантаження), онкологічні, метаболічні (уремія, синдром втрати білку, ексудативна ентнропатія, ендокринні, медикаментозні, харчові), променева терапія, політравми, опіки, спленектомія, операції



Вторинні імунодефіцити (імунна надостатність)

  • За перебігом: гострі, хронічні, підгострі, рецидивуючі

  • За видом поломки: порушення клітинного, гуморального імунітету, фагоцитозу, комплементу комбіновані порушення

  • За поширеністю: дефіцит місцевого, дефіцит загального імунітету

  • За формою бувають індуковані та спонтанні.(ВІД може бути тільки клінічним без лабораторних змін).

  • За ступенем важкості: компенсований, субкомпенсований, декомпенсований



Варіант діагнозу вторинного імунодефіциту

  • І. Цукровиї діабет, важка форма

  • ( основний діагноз)

  • ІІ. Вторинний імунодефіцит, індукований (метаболічний), субкомпенсований, інфекційний синдром (хронічний пієлонефрит активна фаза, суха гангрена І пальця правої стопи) , гуморальний (гіпо-IgG -емія), хронічний перебіг, імунна недостатність ІІ супеня.



     1) рецидивуючi та хронiчнi iнфекцiї дихальної системи,

  •      1) рецидивуючi та хронiчнi iнфекцiї дихальної системи,

  • шкiри, слизових оболонок, шлунково-кишкового каналу,

  • яким притаманна генералiзацiя процесу (септицемiя),

  • резистентнiсть до лiкування;

  •      2) тривалi розлади травлення, затяжнi (рецидивуючi) дiареї,

  • синдром  мальабсорбцiї;

  •      3) алергiчнi реакцiї I типу (у виглядi екземи, набряку

  • Квiнке,  алергiчних реакцiй на медикаменти, введення

  • iмуноглобулiну, препаратiв кровi);

  •      4) незвичнi реакцiї при вакцинацiї;

  •    5) гематологiчнi дефiцити (лейкоцитопенiя, тромбоцитопенiя,

  • гемолiтичнi i мегалобластичнi анемiї);

  •  6) аутоiмуннi стани: склеродермiя, хронiчний гепатит, тiреоiдит,

  • артрити, СЧВ-подiбний синдром;

  •   7) пухлини та лiмфопролiферативнi захворювання.



Синдроми при ІДС:

  • Інфекційний - клінічно хронічні чи гострі важкі інфекції, лабораторно - зниження кількості лейкоцитів, активності фагоцитозу, комплементу, НК клітин, зменшення рівня імуноглобулінів, В І Т лімфоцитів, T-хелперів.

  • Алергічний синдром – клінічно алергічні захворювання чи реакції, лабораторно – зниження вмісту Т-лімфоцитів, зростання імунорегеляторного індексу (ІРІ) понад 3, зростання рівня IgE понад 175 МО, патологічні прояви реакцій гіперчутливості негайного чи сповільненого типу.

  • Автоімунний синдром – клінічно аутоімунні захворювання чи реакції, лабораторно – зниження Т-лімфоцитів, значне зростання ІРІ, зменшення Т-цитотоксичних і різке зростання Т-хелперів, зростання кількості імунних комплексів, рівня специфічних антитіл, зниження активності фагоцитозу, зміни комплементу.

  • Імунопроліферативний синдром – клінічно системне збільшення лімфовузлів, селезінки, печінки (мононуклеоз гострий, хронічний, мононуклеозоподібний синдром, лімфоми, лейкемії, парапротеїнемії агранулоцитоз), лабораторні зміни залежать від конкретних нозологічних форм.

  • Нейроімуноендокринний синдром – клінічно - патологія ендокринних органів та нервової системи, лабораторні зміни залежать від конкретних нозологічних форм.



КЛІНІЧНІ ОЗНАКИ ВРОДЖЕНИХ ІМУНОДЕФІЦИТІВ

    • підвищена частота неускладнених інфекційних хвороб, викликаних звичайними патогенними інфекційними збудниками: гострі інфекційні хвороби верхніх дихальних шляхів, ротової порожнини, сечостатевої системи в т.ч. кандидози (6 і більше разів протягом року);
    • частий розвиток ускладнень гострих запальних хвороб ЛОР-органів та дихальних шляхів: синусити, отити, пневмонії (2 і більше протягом року);
    • бронхіти (4 і більше разів протягом року);
    • частий розвиток загострень хронічних запальних хвороб органів дихання та сечостатевого тракту (2 і більше разів протягом року);


КЛІНІЧНІ ОЗНАКИ ІМУНОДЕФІЦИТІВ

    • атиповий перебіг інфекційних хвороб
    • резистентність до стандартних схем етіотропної та патогенетичної терапії (2 і більше місяців лікування);
    • потреба в антибіотиках “резерву” і довенних інфузіях протиінфекційних засобів;
    • інфекційні хвороби, викликані слабовірулентними (низькопатогенними) і атиповими збудниками;
    • часті рецидиви лябіальної і/або генітальної герпесвірусної інфекції (4 і більше разів на рік);


КЛІНІЧНІ ОЗНАКИ ВТОРИННИХ ІМУНОДЕФІЦИТІВ

    • активація млявих (латентних) інфекцій із системними клінічними проявами та переважною схильністю до уражень нервової системи та органу зору (вірус Епштейна-Барр, цитомегаловірус, токсоплазми тощо);
    • розвиток остеомієліту, менінгіту, сепсису, перитоніту (2 і більше випадків протягом життя).
    • часто змішані форми інфекцій, зміна інфекту під час хвороби;
    • системні мікози;
    • розвиток гнійних та гнійничкових процесів шкіри та/або внутрішніх органів: генералізовані піодермії, фурункульози, карбункули, флегмони, глибокі абсцеси;
    • розвиток остеомієліту, менінгіту, сепсису, перитоніту
    • (2 і більше випадків протягом життя).


ТАКТИКА ОБСТЕЖЕННЯ ПАЦІЄНТА З ПІДОЗРОЮ НА ІМУНОДЕФІЦИТ

  • КЛІНІКО-АНАМНЕСТИЧНІ ОЗНАКИ

  • ЛАБОРАТОРНІ ОЗНАКИ (ГЕМОГРАМА)

  • СКЕРУВАННЯ ДО КЛІНІЧНОГО ІМУНОЛОГА

  • ІД неуточнений – D84.9 за МКХ-10

  • КОНСУЛЬТАЦІЯ КЛІНІЧНОГО ІМУНОЛОГА

  • ІМУНОТЕРАПІЯ



кiлькiсний скринiнговий аналiз (Т-, В-лiмфоцити,

  • кiлькiсний скринiнговий аналiз (Т-, В-лiмфоцити,

  • гранулоцити, моноцити, iмуноглобулiни А, М, G);

  •  аналiз ефекторних систем iмунiтету (комплемент, система

  • фагоцитозу та запальна реакцiя);

  • загальний аналiз кровi (iнколи мiєлограма);

  • iмуногiстологiчне дослiдження бiоптатiв кишечника при

  • селективному дефiцитi Ig А;

  • спецiальнi методи дослiдження: визначення рiвня

  • аденозиндезамiнази, пуриннуклеозидфосфорилази

  • еритроцитiв (комбiнованi або клiтиннi IДС);

  • визначення альфа-фетопротеїну у кровi  (при атаксiях з

  • телеангiектазiями); дослiдження хромосом;

  • експресiя молекул основного комплексу гiстосумiсностi.



Лабораторні методи в клінічній імунології

  • Визначення антигенів (Інфекційних, ауто-антигенів, алоантигенів, алергенів) та антитіл до них (імуноглобулінів).

  • Імунохімічні - визначення цитокінів та їх рецепторів, компонентів комплементу, білків гострої фази, мікроглобулінів, імунних комплексів, структури імуноглобулінів

  • Клітинні методи - популяції та субпопуляції лімфоцитів, їх клональності, функціональної активності різних груп клітин, перинатальна діагностика генетичних розладів та ін.



Лабораторне обстеження імунного статусу

  • Тести першого рівня:

  • Т-кітинного імунітету (Т-клітини): кількість, субпопуляції (CD2, CD3, CD4, CD8, CD16, CD4/CD8);

  • гуморального імунітету: кількість та субпопуляції (CD19, CD20, CD22, CD24), спектр сивороткових імуноглобулінів, ІgM, IgA, IgG;

  • Оцінка фагоцитарної активності: кількість фагоцитуючих клітин, активність фагоцитозу, кисневозалежний метаболізм-НСТ-тест

  • Оцінка системи комплементу: визначення фракцій С3, С4, С5.



Лабораторне обстеження імунного статусу

  • Тести другого рівня:

  • проліферативна здатність - реакція бласттрансформації (РБТ) на мітоген з фатогемаглютинином (ФГА), лаконосом, чи конканаваліном (КонА) та атигени;

  • HLA-фенотип, функцію НК-К клітин (CD16/CD56)

  • Цитокіноваий спектр: прозапальні (Il1, IL2, IL6, IL12, TNFa, інтерферонY) та протизапальні (Il4, IL5, IL10, IL13), ростові фактори, рецептори, адгезивні молекули;

  • Рівень специфічних антитіл;

  • Рівень специфічної клітинної сенсибілізації;

  • Шкірні проби, ГСТ, ГНТ;

  • Виявлення активованих Т- та В-клітин(DR CD25 CD69)

  • Тести міграції лейкоцитів, чутливості клітин імунної системи до імунотропних препаратів.



Методи дослідження

  • Т- і В- лімфоцити: розеткоутворення з еритроцитами барана, імуногістохімічний тест з МАТ, цитофлюориметрія з МАТ, РБТЛ з аутоантигенами, гальмування міграції з мітогенами, визначення клітинної цитотоксичності.

  • Натуральні кіллери: радіоімунний, імуногістохімічний, проточна імунофлюороцитометрія.

  • Фагоцитуючі клітини: імунофлюорисцентний метод, радіоімунний, імуноферментний, тести поглинання та кіллінгу мікроорганізмів, метаболічна активниістьфагоцитів.

  • Гуморальній імунітет вивчають методами, які грунтуються на реакціях аглютинації (імунофлюорисценція, тест нейтралізації, гальмування аглютинації, аглютинація Бой дена, антиглобуліновий тест), преципітації в розчинах та твердих середовищах (імунодифузія, імуноелектофорез).

  • Визначенні антигенів та антитіл проводиться радіоімунним, імунофлюорисцентним, імуноферментним, та полімеразною ланцюговою реакцією.





Показники імунограми в спокої

  • Клітинний імунітет

  • Т- лімфоцити( Т- РОК, Е-РОК) CD3 50-70% ( 0,6-1,5 тис)

  • В- лімфоцити( В –РОК, ЕАК-РОК) CD19 9- 20% (0,3 – 0,5тис)

  • Теофілін резистентні, (ТФР -РОК) CD4 50-65%

  • Теофілін чутливі (ТФЧ-РОК) CD8 18-22%

  • Нулеві лімфоцити ( О - клітини ) NK CD16 12- 26, 0%

  • Гуморальний імунітет

  • IgA

  • IgM О,7 –2,5

  • IgG 7,0 -14

  • IgE (імуноферментний метод) до 100МО/мл

  • ЦІК до 20- 100 ум. од

  • Фагоцитарна активність

  • З лактексом 47,5-79%

  • Фагоцитарне число 3-6

  • Критичний рівень загальної кількості лімфоцитів 1,5 г/л

  • Нейтрофіли /лімфоцити 2,5



Принципи аналізу імунограм:

  • Імунограма аналізується в комплексі з клінічною картиною даного пацієнта;

  • Реальну інформацію несуть стійкі і виражені відхилення

  • Аналізують показники в комплексі, а не кожен зокрема

  • Імунограми в динаміці значно інформативніші, ніж одна

  • При аналізі однієї імунограми висновки тільки попередні



Принципи аналізу імунограм:

  • В заключенні провідна роль відводиться клінічним ознакам, а не лабораторним

  • Відсутність змін в імунограмі при запальному процесі трактується як прогностично несприятлива

  • Оцінка імунного статусу не єдиний, але важливий етап діагностики хвороби і моніторингу лікування



Динаміка імунологічних показників при нормально му перебігу запалення



Ступені імунної недостатності

  • І ступінь - може клінічно не проявлятися, лабораторні показники змінені 15-29%

  • ІІ ступінь – клінічно підгострий чи хронічний перебіг, лабораторні відхилення 30-59%

  • ІІІ ступінь – гострий, підгострий перебіг, з ініфекційним синдромом, чи комбінацією синдромів, лабораторні відхилення 60%



Основні принципи лікування первинних імунодефецитів

  • Імунореконструкція (трансплантація кісткового мозку, генна терапія)

  • Імуносубституція (до венне введення імуноглобулінів)

  • Імунокорекція виявлених дефектів ланок імунітету

  • Адекватна терапія інфекційних ускладнень

  • Імунопрофілактика (попередження інфікуваня, превентивна антибактеріальна терапія, санація вогнищ інфекції, вітамінотерапія, лікування дисбіозу, вакцинація по показаннях)

  • Імунореабілітація



Класифікація імунотропних середників за способом їх отримання

  • Біопрепарати ( мікробні, дріжджові, тваринного походження, вакцини)

  • Синтетичні

  • Вітаміни та мікроелементи;

  • Пробіотики

  • Рекомбінантні (моноклональні та поліклональні антитіла, цитокіни, інтерферони)

  • Сорбенти



Класифікація імунотропних препаратів за механізмом дії

  • ІМУНОТРОПНІ препарати центральної і периферичної регуляції (препарати тимуса, мієлопід, спленін, спленопектин)

  • ІМУНОСУПРЕСОРИ – великі (цитостатики), середні (глюкокортикостероїди), малі (не стероїдні протизапальні препарати, дезагреганти, антикоагулянти, антибіотики)

  • ЗАМІСНА ІМУНОТЕРАПІЯ (імуноглобуліни)

  • ЦИТОКІНИ (інтерлейкіни, простагландини, лейкотриєни, адгезивні молекули - інтегрини)

  • ІМУНОСТИМУЛЯТОРИ (коректори)

  • НЕСПЕЦИФІЧНІ ІМУНОСТИМУЛЯТОРИ (гепарин,гістамін, гістаглобулін, дібазол, гістаглобулін, діуцифон, ізоприназин, левам ізол, метилурацил) та комплексні ферментні (вобензим, флогензим)

  • РОСЛИННІ ІМУНОМОДУЛЯТОРИ І АДАПТОГЕНИ (ехінацея, апілак, пантокрин, женьшень, манакс, галік, гліцерам)

  • БАКТЕРІЙНІ І ДРІЖДЖОВІ (вакцини, рибомуніл, зімозан, пивні дріжджі, бронхоімунал, пірогенал)

  • ВІТАМІНИ ТА МІКРОЕЛЕМЕНТИ

  • СОРБЕНТИ.



Ітерферони та їх індуктори

  • Противірусна дія інтерферонів повязана з їх здатністю блокувати процеси транскрипції генів вірусу.

  • Протипухлинний ефект зумовлений пригіченням проліферації клітин та активації цитотоксичності макрофагів, натуральних кіллерів, цитотоксичних лімфоцитів

  • Імуномодулюючий єфект зумовлений активацією прозапальних цитокінів та регуляцією імунної відповіді



Інтерферони та їх індуктори

  • І Альфа інтерферони

  • Лаферон (рекомбінантний альфа 2в) – Ампули 100тис., 1 млн МО

  • Використовують інтраназально, дом’язовопо 1-3 млн МО-при вірусних гепатитах, грипі, герпетичних інфекціях пухлинах, септичних станах.

  • Інтрон А рекомбінантний альфа 2в-флакони по 1,3,5,10 млн МО- домізово показання аналогічні

  • Віферон, Реаферон – Свічки для дорослих і дітей 150 та 500 тис,1,3 млн МО з включенням вітамінів А та С

  • Віаферон - флакони п 1,2,3,млн МО дом’язово

  • Реальдирон, Роферон-А, Вальферон, Егіферон

  • ІІ Бета інтерферони

  • Ферон – флакони по 1,3 млн - вірусні інфекції, ВІЛ-Снід, розсіяний склероз

  • Фрон, Бетаферон, ребіф

  • ІІІ гама інтерферони

  • Імукін розчин 3 ммлн дом’язово, Інтерферонлаген, гама інтерферон рекомбінантний – вірусні інфекції хламідіоз, системні захворювання



Інтерферони та їх індуктори

  • Циклоферон ампули 12,5% -2,0 синтетичний індуктор інтерферону, імуностимулятор. Використовують при вірусних, хронічних бектерійних інфекціях, системних захворюваннях, ІХС

  • Неовір ампули 250 мг- синтетичний індуктор інтерферону, імуностимулятор. Покази аналогічні

  • Полудан – синтетичний індуктор інтерферону- флакони 100-200мкг- приготування розчину дл лікуванні в офтальмоллогії

  • Аміксин-таб 0,125г, Арбідол- таб О,05г, Амізон – таб 0,25г- лівуванні та профілактика ГРВІ, грипу, лікування та імунореабілітаувя ХВІ,доктивація імунітету при хронічних

  • Протефлазид – рослинний індуктор інтерферонів з противірусноюактивністю в краплях



Імуноглобуліни

  • Використовуються як замісна терапія при гіпо і агамаглобулінеміях, аутоімунній пвтології з метою блокування аутоімунних антитіл. Спеціфічні імуноглобуліни - при відповідних вірусних та бактеріальних інфекціях.

  • Вводяться тільки в стаціонарі з метою уникнення анафілактичних реакцій!



Імуноглобуліни

  • Сандоглобулін

  • Пентаглобулін

  • Веноглобін

  • Нармальний людський

  • Протигрипозний

  • Протицитомегаловірусний

  • Протигерпетичний

  • Антистафілококовий

  • Антирабічний



Лізати та рибосоми бактерій

  • Бронхомунал

  • ІРС-19

  • Імудон

  • Бронховаксом

  • Уростим

  • Риновак

  • Респівакс

  • Рибомуніл



БАКТЕРІЙНІ ІМУНОСТИМУЛЯТОРИ

    • І ПОКОЛІННЯ: ОЧИЩЕНІ БАКТЕРІЙНІ ЛІЗАТИ
    • ІІ ПОКОЛІННЯ: ІМУНОСТИМУЛЮЮЧІ МЕМБРАННІ ФРАКЦІЇ
    • ІІІ ПОКОЛІННЯ: БАКТЕРІЙНІ РИБОСОМИ, СТИМУЛЬОВАНІ МЕМБРАННИМИ ФРАКЦІЯМИ (ПРОТЕОГЛІКАНАМИ)
    • МЕМБРАННІ ФРАКЦІЇ + РИБОСОМИ
    • НЕСПЕЦИФІЧНА СТИМУЛЯЦІЯ ВАКЦИНАЦІЯ


ІМУНОЛОГІЧНИЙ ВПЛИВ КОМПОНЕНТІВ РИБОМУНІЛУ

  • РИБОСОМИ

  • Активація специфічного захисту і стимуляція імунної пам’яті

  • Утворення специфічних антитіл

  • ТРИВАЛИЙ ЗАХИСТ

  • (СПЕЦИФІЧНИЙ)





ПІДСУМКИ

  • Імунокорекція проводиться лише у тих випадках, коли є клінічні або клінічні + лабораторні прояви імунодефіциту.

  • Розходження клінічних та лабораторних (імунологічних) даних є безсумнівним показанням для імунокорекції.

  • Вибір препарату для імунокорекції здійснюється на підставі змін, виявлених при імунологічному обстеженні – встановлення “дефектної” ланки.

  • У більшості випадків пацієнт не потребує імунокорекції взагалі, часто – лише імуноадаптації чи імунореабілітації.



Імуносупресивна дія глюкокортикостероїдів

  • Гальмують міграцію стовбурових клітин, дозрілих лімфоцитів з кісткового мозку та тимуса

  • Порушують кооперацію макрофагів та лімфоцитів

  • Пригнічують утворення імуноглобулінів

  • Посилюють інволюцію тимусу та лімфоїдної тканини

  • Гальмують виділення медіаторів запалення та анафілаксії за рахунок стабілізації мембран лізосомів

  • Гальмують поділ фібробластів- антипроліферативнв дія

  • Мають геномний ефект через звязування з певним рецептором цитоплазми (hsp 90) активують гени , які посилюють синтез ліпокортину та бета-2адрено- рецепторів, водночас пригнічують синтез цитокінів, НАД-синтетази, циклооксигенази, фосфоліпази А2



Вплив антибіотиків на імунну систему

  • Гуморальний імунітет

  • стимулюють

  • фторхінолони

  • макроліди

  • пригнічують аміноглікозид цефалоспорини



  • клiнiчнi:

  • - рецидивуючi iнфекцiї у першi 5 рокiв життя у пацiєнтiв

  • чоловiчої статi;  - рецидивуючi бактерiальнi iнфекцiї: пневмонiї, бронхiти iз частотою 2 i бiльше разiв на рiк, отити 2-3 рази на рiк, хронiчний синусит тривалiстю бiльше 1 мiсяця, резистентний до терапiї;   - iнвазивнi iнфекцiї (сепсис, остеомiєлiт);   - персистуючi вiруснi, паразитарнi iнфекцiї;   - гiпоплазiя лiмфатичних вузлiв, мигдаликiв;     

  • iмунологiчнi:   -     кiлькiсть В-клiтин (СД 19+, СД 20+)< 2%;   -     сироватковi iмуноглобулiни Ig G < 2г/л, Ig M, A,

  • E вiдсутнiй або в дуже низькiй концентрацiї;    -     функцiї Т-клiтин, фагоцитiв, комплементу

  • нормальна.



           а)клiнiчнi: - рецидивуючi бактерiальнi i опортунiстичнi iнфекцiї з першого року життя;           -     пневмоцистна пневмонiя;           -     рецидивуюча або хронiчна дiарея;           -     апластична анемiя;           -     нейтропенiя;           -     лiмфаденопатiя , спленомегалiя;           -     пiдвищена частота злоякiсних утворень;      б) лабораторнi: - зниження концентрацiї Ig G < 2г/л;           -     пiдвищення концентрацiї Ig М;           -     нормальна або пiдвищена кiлькiсть В-клiтин;           -     нормальна кiлькiсть Т-клiтин;           -     нейтропенiя.

  •            а)клiнiчнi: - рецидивуючi бактерiальнi i опортунiстичнi iнфекцiї з першого року життя;           -     пневмоцистна пневмонiя;           -     рецидивуюча або хронiчна дiарея;           -     апластична анемiя;           -     нейтропенiя;           -     лiмфаденопатiя , спленомегалiя;           -     пiдвищена частота злоякiсних утворень;      б) лабораторнi: - зниження концентрацiї Ig G < 2г/л;           -     пiдвищення концентрацiї Ig М;           -     нормальна або пiдвищена кiлькiсть В-клiтин;           -     нормальна кiлькiсть Т-клiтин;           -     нейтропенiя.



     а) клiнiчнi - пiдвищена частота iнфекцiї верхнiх дихальних шляхiв      - алергiчнi захворювання;      - аутоiмуннi захворювання;      - у частини пацiєнтiв безсимптомна.   б) iмунологiчнi:

  •      а) клiнiчнi - пiдвищена частота iнфекцiї верхнiх дихальних шляхiв      - алергiчнi захворювання;      - аутоiмуннi захворювання;      - у частини пацiєнтiв безсимптомна.   б) iмунологiчнi:

  • - зниження рiвня сироваткового IgА

  • (менше 0,05-0,07 г/л);   -нормальна кiлькiсть сироваткових Ig

  • G та Ig М.



     а) клiнiчнi: - прогресуюча мозкова атаксiя;

  •      а) клiнiчнi: - прогресуюча мозкова атаксiя;

  •       - очнi та лицьовi телеангiектазiї (частiше з 4-8 рокiв);

  •   - рецидивуючi респiраторнi iнфекцiї (синусити,

  • отити, пневмонiї, бронхiти дихальних шляхiв);

  •       - у частини дiтей може бути дiагностовано у

  • старшому вiцi;

  •    б) лабораторнi:

  • - зниження рiвня Ig А, Ig Е.

  •  - зниження рiвня Ig G;

  •  - у частини пацiєнтiв - лiмфопенiя;

  •      -   зниження вiдповiдi Т-лiмфоцитiв на мiтогени.



 а) клiнiчнi: - початок рецедивуючих iнфекцiй у дорослому вiцi або у дiтей перших 2 рокiв життя;

  •  а) клiнiчнi: - початок рецедивуючих iнфекцiй у дорослому вiцi або у дiтей перших 2 рокiв життя;

  •      -        рецидивуючi бактерiальнi iнфекцiї дихальної системи;

  •      -        iнвазивнi iнфекцiї (сепсис, остеомiєлiт) та паразитарнi;

  •      -        рецидивуючi i персистуючi вiруснi, грибковi iнфекцiї;

  •      -        аутоiмуннi захворювання у 50% хворих,

  •      -        ураження шлунково-кишкового тракту (неспецифiчнi загальнi захворювання кишечника, синдром мальабсорбцiї;)

  •      -        пiдвищений ризик злоякiсних новоутворень.

  •  б) iмунологiчнi: - виражене зниження двох iз трьох основних iзотопiв сироваткових iмуноглобулiнiв (А, М, G);

  •      -        нормальна сироваткова концентрацiя IgМ у 50% хворих;

  •      -        нормальна або знижена кiлькiсть В-клiтин;

  •      -        аномалiї кiлькостi Т-лiмфоцитiв та їх функцiй у частини пацiєнтiв.



а) клiнiчнi: - рецидивуючi iнфекцiї дихальних шляхiв з 6-12 мiсяцiв до 3-5 рокiв - рецедивуюча дiарея.

  • а) клiнiчнi: - рецидивуючi iнфекцiї дихальних шляхiв з 6-12 мiсяцiв до 3-5 рокiв - рецедивуюча дiарея.

  •    б) iмунологiчнi: - зниження рiвня IgG,

  • нормальний або знижений рiвень IgА та                   

  •     нормальний IgМ.;

  •      -        нормалiзацiя рiвня iмуноглобулiнiв у вiцi 3-5 рокiв;

  •  -        нормальна кiлькiсть В-клiтин



характеризується гiперплазiєю вилочкової залози внаслiдок розростання клiтин строми, лiмфопенiєю, низьким вмiстом iмуноглобулiнiв в кровi. Затримка розвитку тимуса веде до виникнення iмунодефiциту iз тимомою, для якого характерна недостатнiсть Т- i В-систем лiмфоцитiв. Гiстологiчна структура вилочкової залози вiдповiдає фетальному типу, що доводить зупинку її розвитку

  • характеризується гiперплазiєю вилочкової залози внаслiдок розростання клiтин строми, лiмфопенiєю, низьким вмiстом iмуноглобулiнiв в кровi. Затримка розвитку тимуса веде до виникнення iмунодефiциту iз тимомою, для якого характерна недостатнiсть Т- i В-систем лiмфоцитiв. Гiстологiчна структура вилочкової залози вiдповiдає фетальному типу, що доводить зупинку її розвитку



Поєднання тяжкого комбiнованого iмунодефiциту iз порушенням синтезу соматотропного гормону, в поєднаннi iз карликовiстю, короткими кiнцiвками.

  • Поєднання тяжкого комбiнованого iмунодефiциту iз порушенням синтезу соматотропного гормону, в поєднаннi iз карликовiстю, короткими кiнцiвками.

  • Водночас, порушення синтезу соматотропного гормону сприяє гiпоплазiї вилочкової залози.



описано 5 типiв морфологiчних змiн вилочкової залози:

  • описано 5 типiв морфологiчних змiн вилочкової залози:

  • тотальна гiподисплазiя,

  • часткова дисплазiя,

  • дисплазiя iз нейтрофiльною iнфiльтрацiєю,

  • гетерогеннiсть клiтинних популяцiй,

  • пiзня фетальна структура тимуса.



- захворювання, яке виникає внаслiдок порушення дозрiвання лiмфоїдних та мiєлоїдних посередникiв. Воно характеризується вираженою лiмфопенiєю, гранулоцитопенiєю, тромбоцитопенiєю, септичним перебiгом iнфекцiйних захворювань. IДС надзвичайно тяжкий, бiльшiсть дiтей гине у першi тижнi життя.

  • - захворювання, яке виникає внаслiдок порушення дозрiвання лiмфоїдних та мiєлоїдних посередникiв. Воно характеризується вираженою лiмфопенiєю, гранулоцитопенiєю, тромбоцитопенiєю, септичним перебiгом iнфекцiйних захворювань. IДС надзвичайно тяжкий, бiльшiсть дiтей гине у першi тижнi життя.



  • Клiнiчнi:      -  рецидивуючi бактерiальнi та вiруснi iнфекцiї у дiтей

  • чоловiчої статi;      -  екзема;      -  аутоiмуннi захворювання (васкулiти, гемолiтична

  • анемiя, гломерулонефрит);      -  пiдвищена частота лейкозiв, пухлин мозку;      -  пiдвищена кровоточивiсть.

  • Лабораторнi:      -  вроджена тромбоцитопенiя;      -  пiдвищення рiвня IgА та Е, зниження IgМ та/або IgG;      -  зниження кiлькостi i функцiї Т-клiтин з вiком.





Каталог: data -> kafedra -> theacher -> pedfpo -> rohalskiy -> %D1%83%D0%BA%D1%80%D0%B0%D1%97%D0%BD%D1%81%D1%8C%D0%BA%D0%B0 -> %D0%BB%D0%B5%D0%BA%D1%86i%D1%97
%D0%BB%D0%B5%D0%BA%D1%86i%D1%97 -> Спадкові І вроджені захворювання нирок у дітей кафедра педіатрії фпо
%D0%BB%D0%B5%D0%BA%D1%86i%D1%97 -> Невідкладні стани в алергології Алергія – це прояви підвищеної чутливості імунної системи організму до алергену (антигену) при повторному з ним контакті
pedfpo -> Актуальність І. Поширеність патології: пневмонія 10,34 випадків на 1 000 дітей
pedfpo -> Сучасні аспекти діагностики І терапії грві у дітей в амбулаторних умовах сагаль І. Р
rohalskiy -> Внутрішньоутробні інфекції(вуі)


Поділіться з Вашими друзьями:


База даних захищена авторським правом ©pres.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка