Є. Ф. Бузько Диференційна діагностика і принципи сучасної терапії геморагічних захворювань у дітей



Дата конвертації09.06.2016
Розмір445 b.


Є.Ф. Бузько

  • Диференційна діагностика і принципи сучасної терапії геморагічних захворювань у дітей.


Зупинка кровотечі здійснюється завдяки взаємодії трьох ланок гемостазу:

  • Судинна (забезпечується станом судинної стінки, контрактильністю судин, ангіотрофічною функцією тромбоцитів).

  • Тромбоцитарна (забезпечується функцією кровяних пластинок).

  • Плазменно-коагуляційна (забезпечується системою зсідання крові).

  • В залежності від переважного ураження тієї

  • чи іншої ланки гемостазу виділяють:

  • 1. Вазопатії. 2. Тромбоцитопатії.

  • 3. Коагулопатії.







Основні клінічні прояви ГВ

  • Гострий початок;

  • Підвищення Т°;

  • Симптоми загальної інтоксикації;

  • Симетричний папульозно-геморагічний висип з тенденцією до злиття з некрозом в центрі;

  • Типова локалізація висипу на тилі стопи, гомілках, стегнах, сідниці, передпліччі, навколо суглобів, в тяжких випадках на шкірі тулуба, обличчі, слизових оболонках;

  • Суглобовий синдром;

  • Абдомінальний синдром;

  • Сечовий синдром.





Лабораторна діагностика геморагічного васкуліту

  • Нейтрофільний лейкоцитоз;

  • Прискорена ШОЕ;

  • Диспротеїнемія;

  • Підвищення активності гострофазових показників;

  • Гіперкоагуляційна спрямованість показників гемостазу;

  • Підвищення рівня ЦІК.



Діагностичні критерії ГВ

















Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) – захворювання гетеро- або аутоімунної природи, яке характеризується зниженням тромбоцитів крові менше 150109/л внаслідок їх підвищеного руйнування з підсиленням кровоточивості за петехіально-синячковим мікроциркуляторним типом.



Основні клінічні прояви ІТП

  • Геморагічні висипання на шкірі у вигляді дрібноточкових петехій, невеликих синяків (поліморфність висипань)

  • Спонтанне виникнення висипань

  • Поліхромний характер висипань

  • Кровотечі зі слизових оболонок (ясен, носові, маткові)

  • Можливі крововиливи в склеру, сітківку, мозок, мозкові оболонки, кровотечі зі шлунково-кишкового тракту, гематурія, кровохаркання)





Лабораторна діагностика ІТП

  • тромбоцитопенія < 150109/л

  • подовження часу кровотечі за Дюке > 4 хв.

  • порушення ретракції згустка крові

  • пойкілоцитоз пластинок, збільшення їх розмірів, поява дрібнозернистих “блакитних” клітин

  • скорочення часу життя тромбоцитів

  • гіперплазія мегакаріоцитарного ростка в кістковому мозку

  • визначення антитромбоцитарних антитіл в сироватці крові

  • позитивні проби на кровоточивість



Діагностичні критерії ІТП











Характер успадкування гемофілії



Класифікація гемофілій за тяжкістю (за рівнем дефіциту фактора зсідання крові)



Геморагічні прояви при гемофілії

  • Крововиливи в суглоби (гемартрози, гемартрити, анкілози).

  • Крововиливи підшкірні і внутрішньом`язеві (гематоми).

  • Ниркові кровотечі з гематурією.

  • Кровотечі із слизових рота і носа.

  • Шлунково-кишкові кровотечі.

  • Кровотечі і крововиливи в ЦНС (в/черепні і спинномозкові).



Лабораторна діагностика гемофілій.

  • подовження часу зсідання крові

  • (норма 5-10 хв за Лі-Уайтом)

  • подовження часу рекальцифікації плазми

  • (норма 80-140 сек.)

  • подовження гепаринового часу (норма 11-16 хв.)

  • подовження протромбінового часу

  • (норма 12-15 сек.)



Лікування гемофілій.

  • Профілактичне.

  • Лікування вдома.

  • Лікування за фактом виникнення кровотечі (за зверненням).



  • Профілактичне – мета – підтримка дефіцитного фактора на рівні біля 5 % від норми. Починають з 1-2 років. Вводять очищені концентровані препарати F VІІІ і ІХ 3 рази на тиждень при гемофілії А і двічі на тиждень при гемофілії В із розрахунку 25-40 МО/кг маси тіла. Тривалість індивідуальна.

  • Замісна терапія вдома при нетяжких кровотечах (носових, ясневих, поверхневих ранах, при перших симптомах кровотечі в суглоб).

  • Лікування за фактом виникнення кровотечі (за зверненням) – самий розповсюджений в країнах (і в Україні) з недостатнім забезпеченням засобами замісної терапії.



Засоби замісної терапії гемофілії.

  • Гемофілія А

  • Свіжозаморожена плазма (100 мл=80МО АГГ) По 10-15 мл/кг в/в за 30-60 хвилин, повторно ч/з 8-12 годин.

  • Кріопреципітат (сухий і заморожений). Від 100 до 250 МО F VІІІ у флаконі.

  • “Фракція Кона-1” В 50-60 мл міститься 650 МО F VІІІ

  • Ліофілізовані очищені концентрати F VІІІ.

  • Рекомбінантні препарати F VІІІ.

  • Гемофілія В

  • Суха і заморожена плазма.

  • Очищені концентрати F ІХ

  • Рекомбінантні препарати F ІХ



Дозування концентратів факторів VIII та ІХ хворим на гемофілію у випадку кровотеч (K. Rickard, 1995).



Замісна терапія при обширних оперативних втручаннях (K. Rickard, 1995).





Каталог: data -> kafedra -> theacher -> terapia fpo -> buzko
terapia fpo -> Концепція гіпертонічної хвороби. Стрес-індукована гіпертензія діагностика, профілактика, лікування
terapia fpo -> Розрахунок швидкості клубочкової фільтрації
terapia fpo -> Сучасні погляди на ревматизм(ревматичну гарячку та інфекційний ендокардит), принципи діагностики,лікування та профілактики
terapia fpo -> Бронхіальна астма Ф. А. Звершхановський, професор кафедри терапії фпо тернопільського медичного університету ім. І. Я. Горбачевського
terapia fpo -> Раціональна антибіотикотерапія в лікуванні захворювань легенів антибіотики
terapia fpo -> Хронічні пієлонефрити Доцент кафедри терапії І сімейної медицини фпо


Поділіться з Вашими друзьями:


База даних захищена авторським правом ©pres.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка